Ask Le Docteur

Caractéristique de la drépanocytose et maladie: sensibilisation

Les cellules fauves sont une maladie grave dans laquelle des globules rouges de forme inhabituelle entravent les vaisseaux sanguins plus petits, empêchent le flux sanguin et entraînent des douleurs, en particulier dans les os. Des organes importants comme le cerveau, le cœur et les reins ont besoin d'un flux sanguin constant pour fonctionner correctement; Le manque d'oxygène peut entraîner de graves complications et même la mort.

La SCD est une maladie hématologique héréditaire sévère.

La cellule falciforme (SC) est nommée d'après un outil agricole en forme de C appelé une «faucille», avec un bord arrondi et incisif pour la coupe du blé, reflétant la forme des cellules affectées.

Lorsque les cellules deviennent de forme faucille, cela s'appelle "sickling".

Une personne atteinte d'une drépanocytose (SCD) aura des symptômes; D'autres personnes ont un trait de cellules falcique (SCT). Ils n'auraient aucun symptôme mais seraient porteurs de la maladie.

Les symptômes varient d'être légèrement affectés et largement exempts de douleur, de douleurs fréquentes et sévères. Jusqu'à présent, les médecins ne peuvent prédire qui sera gravement affecté.

Bien que le transporteur SCT ne soit pas affecté dans la vie quotidienne, la présence de SCT doit être prise en considération lorsque les individus prévoient d'avoir des enfants.

Histoire de la conscience de la SCD

La forme de la cellule drépanocytaire a d'abord été observée chez les patients aux États-Unis en 1910, bien que la condition existante en Afrique depuis au moins 5 000 ans. La douleur a alors été comprise comme causée par un blocage dans les vaisseaux sanguins. En 1949, la SCD a été trouvée par une hémoglobine anormale, appelée "hemoglobine S."

La SCD était l'une des premières maladies à comprendre complètement au niveau biochimique, lorsque les chercheurs ont appris que l'hémoglobine anormale change de forme en raison d'une seule erreur d'acide aminé dans l'hémoglobine S.

Au début des années 1970, la SCD était déjà intéressante pour la communauté biomédicale, mais il y avait peu d'aide pratique pour les personnes atteintes. Progrès dans les manuels, il était pratiquement absent dans la conscience des professionnels de la santé des États-Unis.

Malgré la découverte précoce de la cause moléculaire sous-jacente de la maladie, les progrès dans les soins aux patients sont restés lents, en partie en raison de la difficulté de le traiter, et en partie pour des raisons sociales.

Le mouvement des droits civiques sensibilise

Aux États-Unis, SC affecte principalement les personnes noires, pour lesquelles la recherche et le traitement de la santé ont longtemps été négligés.

Dans les années soixante soixante-dix, une revue des droits civiques a noté que 50 000 personnes noires avaient une SCD et que 2 millions avaient SCT. Ils ont souligné que l'argent recueilli pour SC aux États-Unis était beaucoup moins élevé que pour, par exemple, la fibrose kystique, qui affecte principalement les populations blanches.

Le mouvement des droits civiques a apporté une meilleure chance de traitement pour les personnes atteintes de SCD.

En 1970, le groupe Black Panther a affirmé que la négligence de SC par des scientifiques, des médecins et des bureaucrates gouvernementaux de classe moyenne représentait un génocide par l'Amérique blanche contre sa population noire.

Ils ont annoncé la création d'un programme de test gratuit et d'une fondation de recherche, dans le but de trouver un remède.

À l'été 1971, le président Richard M. Nixon a réagi en annonçant qu'il demanderait 6 millions de dollars au Congrès pour lutter contre la maladie.

Au fur et à mesure que la nécessité d'un traitement amélioré a été reconnue, l'Association des maladies sylignes de l'Amérique des États-Unis a été fondée, qui a ensuite contribué à l'établissement de la Loi sur le contrôle de l'anémie falciforme de 1972. Les fonds de santé gouvernementaux alloués pour les programmes de dépistage, de recherche et de traitement.

En 1983, le gouvernement fédéral a reconnu le Mois national de sensibilisation aux cellules fauves, qui se tient chaque année en septembre.

Stigma de SCD

Malgré les progrès réalisés depuis les années 1970, la stigmatisation des patients atteints de SCD a continué, en raison de multiples défis, non seulement socio-économiques, mais aussi en raison des difficultés de gestion de la maladie chronique tout en accédant au système de soins de santé et en naviguant.

En 2010, Coretta Jenerette et ses collègues ont étudié la stigmatisation rencontrée par les jeunes adultes aux États-Unis avec SCD.

Les auteurs définissent la stigmatisation liée à la santé comme une forme de dévaluation, de jugement ou de disqualification sociale des individus, fondée sur un état de santé, entraînant une discrimination dans le travail, dans les écoles et au sein des familles. Cela affecte tous les aspects de la vie, qu'ils soient physiologiques, psychologiques ou sociaux.

Étant donné que les personnes souffrant de SCD proviennent souvent de milieux défavorisés, même en temps opportun, des soins de santé de qualité peuvent être restreints. Par exemple, il y a des rapports de médecins qui retiennent un traitement de contrôle de la douleur, en raison de soupçons d'abus de drogues. L'impact de la stigmatisation peut être tout au long de la vie, inculquer un sentiment d'exil du monde plus sain et de la disgrâce en raison de rencontres de santé et de manque de soutien.

Les chercheurs ont appelé à plus d'interventions pour s'attaquer à ce problème.

Les mythes et les idées fausses concernant SC

L'Association Sickle Cell Association de l'Ontario, au Canada, énumère un certain nombre de mythes et d'idées fausses qui contribuent à la stigmatisation des personnes souffrant de SCD. Nous examinerons certains d'entre eux.

Mythe n ° 1: SCD affecte uniquement les Africains et leurs descendants

SC affecte des millions de personnes à travers le monde, pas seulement les Africains. Environ 60 à 80% des personnes touchées aux États-Unis sont estimées noires, mais d'autres races sont touchées.

Le nombre exact de personnes vivant avec SC aux États-Unis est inconnu
La CDC a placé le chiffre à environ 3 millions, sans beaucoup de leur statut
On pense que la SCD affecte 90 000 à 100 000 Américains.

Les personnes dont les ancêtres sont issus de l'Afrique subsaharienne sont plus susceptibles de l'avoir, et cela se produit chez les Hispaniques, les Asiatiques, les Indiens et les personnes de descendance méditerranéenne et du Moyen-Orient.

Il est intéressant de noter que les Centres pour la prévention et la prévention des maladies (CDC) notent que SC est plus fréquent chez les personnes issues de prévalence élevée du paludisme; Les personnes atteintes de SCT sont moins susceptibles de développer de graves formes de paludisme.

On pense que SCD affecte 1 personne sur 500 personnes noires et 1 sur 36 000 hispanophones. SCT pourrait être présent dans 1 personne sur 12 personnes noires.

Les CDC et les instituts nationaux de santé (NIH), ainsi que sept États, coopèrent maintenant avec un système de surveillance et de surveillance des hémoglobinopathies (RuSH) pour déterminer combien de personnes vivent avec SC et comment la maladie influe sur leur santé.

Sur la page suivante , Nous examinons les moyens de traiter et de surmonter les cellules falciqueuses.