Démence du corps léché: non reconnue et mal diagnostiquée


Démence du corps léché: non reconnue et mal diagnostiquée

Août l'année dernière a vu le décès de l'acteur très aimé et comédien Robin Williams. À l'époque, les amis et les collègues de l'étoile ont affirmé que la dépression l'amène à prendre sa propre vie. Mais plus tôt cette semaine, sa veuve Susan a dit que ce n'était pas le cas; Sa mort était le résultat d'une maladie du cerveau débilitant connue sous le nom de démence du corps de Lewy.

Il a récemment été révélé que l'acteur tardif Robin Williams avait une démence de corps de Lewy, dont sa veuve est responsable de sa mort.

"La démence du corps de Lewy est ce qui a tué Robin", a déclaré Susan ABC News "C'est ce qui a pris sa vie et c'est ce que j'ai passé l'année dernière en essayant d'aller au fond de ce qui a pris la vie de mon mari".

Susan a expliqué que c'était lors de l'autopsie de Williams qu'un coroner a trouvé des signes de démence du corps de Lewy (LBD), et les médecins qui ont analysé le rapport d'autopsie lui ont dit que c'était l'un des cas les plus graves qu'ils avaient jamais vus.

Mais pourquoi son état n'a-t-il pas été observé plus tôt? Après tout, LBD est la deuxième forme de démence progressive la plus fréquente, touchant environ 1,3 million d'Américains, surtout ceux âgés de 65 ans et plus.

Malgré sa prévalence, cependant, la maladie est aussi la forme de démence la plus diagnostiquée.

Selon la Lewy Body Dementia Association (LBDA), on prend en moyenne trois médecins et plus de 18 mois pour diagnostiquer correctement LBD. La plupart des médecins ne reconnaissent pas les signes de LBD; Les symptômes sont très semblables à ceux de la maladie d'Alzheimer et d'autres troubles neurodégénératifs, tels que la maladie de Parkinson.

Dans ce point de vue, nous examinons ce qu'est le LBD, les signes et symptômes de la maladie, les options de traitement, pourquoi la maladie est si souvent diagnostiquée et ce qui est fait pour sensibiliser à cette situation potentiellement dévastatrice.

Qu'est-ce que LBD?

LBD a d'abord été découverte au début des années 1900 par le neurologiste allemand Dr. Freiderich H. Lewy. Tout en étudiant la maladie de Parkinson, le Dr Lewy a identifié de minuscules dépôts d'une protéine appelée alpha-synucleine dans les cellules du cerveau, qui ont ensuite été nommés corps de Lewy.

Les corps de Lewy se retrouvent à la fois en Parkinson et LBD, mais pour chaque condition, ils sont situés dans différentes régions du cerveau. Dans la maladie de Parkinson, les corps de Lewy se trouvent principalement dans la région de la substantia nigra, alors qu'ils se retrouvent principalement dans le cortex cérébral chez les personnes atteintes de LBD.

Bien qu'il ne soit pas clair exactement comment les corps de Lewy se développent, leur accumulation dans le cerveau a été liée à des niveaux réduits de neurotransmetteurs - en particulier l'acétylcholine et la dopamine - les lésions des cellules nerveuses et la perte de tissu cérébral.

Comme mentionné précédemment, les symptômes de LBD se chevauchent avec ceux de la maladie de Parkinson; Beaucoup de personnes souffrant de la mémoire d'expérience de la maladie de Parkinson et des problèmes de pensée associés à la démence, alors que de nombreuses personnes atteintes de LBD éprouveront des problèmes de mouvement associés à la maladie de Parkinson.

Ce chevauchement a conduit certains chercheurs à croire que LBD et Parkinson sont déclenchés par les mêmes anomalies dans la façon dont le cerveau traite la protéine alpha-synucleine.

Certains individus atteints de LBD et de Parkinson souffrant de démence peuvent également avoir des plaques bêta-amyloïdes et des tau tangles dans leur cerveau, qui sont les signes de la maladie d'Alzheimer.

Les signes et symptômes de LBD

Les problèmes d'attention et de vigilance sont très fréquents chez les personnes atteintes de LBD, et la gravité de ces symptômes fluctue fréquemment tout au long de la journée.

Comme chez les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer, les personnes souffrant de LBD peuvent subir des troubles cognitifs - en particulier la perte de mémoire - bien que cela soit probablement moins important que chez la maladie d'Alzheimer.

Les symptômes comportementaux et d'humeur, comme l'anxiété et la dépression, peuvent se produire avec LBD.

La plupart des personnes atteintes de LBD présentent des hallucinations visuelles - voir des choses qui ne sont pas là - et une proportion plus faible peut présenter des hallucinations auditives.

Environ les deux tiers des personnes atteintes de LBD éprouvent des troubles du mouvement semblables à ceux observés dans la maladie de Parkinson - y compris le ralentissement du mouvement, les tremblements, les muscles rigides et les mouvements de balayage lors de la marche - et cela s'aggrave à mesure que la maladie progresse.

Les troubles du sommeil sont un autre symptôme commun de LBD, tout comme les changements dans les fonctions du corps autonomes, comme la pression sanguine, la température et la fonction intestinale.

La dépression, l'anxiété, l'agitation et d'autres symptômes comportementaux et d'humeur peuvent également se produire chez les personnes atteintes de LBD.

Susan Williams a expliqué comment son mari a montré un mélange de symptômes différents - y compris les hallucinations, l'anxiété, la dépression, l'insomnie et les troubles du mouvement - qui a rapidement aggravé dans les mois précédant sa mort.

"Ils se présentent comme un flipper", at-elle déclaré Gens Magazine. "Vous ne savez pas exactement ce que vous regardez." Et c'est l'une des nombreuses raisons pour lesquelles il est si difficile de diagnostiquer LBD.

Diagnostic de LBD

Il n'y a pas de test unique pour LBD. Comme pour les autres formes de démence, le diagnostic de LBD repose sur l'évaluation clinique, dans lequel un professionnel de la santé évaluera les symptômes physiques et neurologiques d'un patient et émettra un jugement professionnel quant à savoir s'ils peuvent avoir la condition.

Beaucoup de professionnels de la santé ne sont pas familiers avec LBD, ce qui signifie qu'un patient peut voir plusieurs médecins avant d'être diagnostiqué avec la maladie.

L'Institut national sur le vieillissement (NIA) recommande de rechercher un neurologue pour un diagnostic LBD, car ils sont plus susceptibles d'être qualifiés dans ce domaine. Si cela n'est pas possible, un psychiatre gériatrique, un neuropsychologue ou un gériatre peut aussi avoir de l'expérience dans le diagnostic du LBD.

Pour atteindre un diagnostic de LBD, un professionnel de la santé effectuera généralement une série de tests pour exclure d'autres conditions. Ils peuvent effectuer un examen neurologique, qui peut impliquer des tests de réflexes, des mouvements oculaires, l'équilibre et le sens du toucher.

Ils peuvent également évaluer les capacités mentales d'un patient et effectuer une série d'examens sanguins - pour exclure la carence en vitamines associée à une mauvaise fonction cérébrale, par exemple - et des scans cérébraux, tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (CT), qui Peut exclure les tumeurs cérébrales et vérifier les signes de la maladie d'Alzheimer.

Cependant, les médecins ne parviennent pas à un diagnostic définitif à l'aide de ces tests. À l'heure actuelle, seule une autopsie cérébrale après la mort peut diagnostiquer LBD avec certitude.


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