Fibrose kystique: l'étude de la levure peut traiter la cause racine


Fibrose kystique: l'étude de la levure peut traiter la cause racine

La levure aide à s'attaquer à la cause profonde de la fibrose kystique - une maladie qui résulte de canaux ioniques défectueux. Une nouvelle étude montre comment une petite molécule peut prendre la place d'une protéine manquante dans les cellules de levure avec des canaux ioniques défectueux, ce qui leur permet de travailler à nouveau.

La plupart des cas de fibrose kystique sont diagnostiqués à l'âge de 2 ans.

L'étude, réalisée par des chercheurs de l'Université de l'Illinois à Urbana-Champaign, est publiée dans le Journal of the American Chemical Society .

Tous les organismes - des microbes aux humains - s'appuient sur les pompes et les canaux de protéines qui transportent des ions à travers la membrane cellulaire. Les canaux ioniques défectueux dans les cellules sous-tendent de nombreuses maladies humaines actuellement incurables.

La fibrose kystique est causée par une mutation génétique qui affecte certaines des protéines qui composent les canaux ioniques, ce qui provoque un dysfonctionnement. Le résultat est une accumulation épaisse de mucus dans les poumons et d'autres organes, ce qui rend la respiration difficile.

Bien que des traitements pour la fibrose kystique existent, ils ne corrigent pas la cause sous-jacente. Les traitements comprennent les inhalants, les suppléments enzymatiques et le nettoyage des voies aériennes, qui ne peuvent généralement être effectués qu'avec de l'aide.

La levure est un organisme utile pour la recherche de la santé humaine et de la maladie car les cellules de levure sont très semblables aux cellules humaines. À deux reprises, la levure a participé à des études qui ont remporté des prix Nobel (une en 2001, l'autre en 2009) pour leur travail sur les cellules humaines.

La nouvelle étude décrit comment une petite molécule peut prendre la place d'une protéine manquante pour restaurer le type de fonction de canal ionique qui manque aux personnes atteintes de fibrose kystique et de maladies similaires. La molécule - l'amphotéricine B - a été initialement extraite de la bactérie et est utilisée pour traiter les infections fongiques.

La petite molécule a causé une levure déficiente à la croissance presque aussi bien que la levure normale

L'équipe a testé la petite molécule à faible dose dans une souche de levure qui ne peut pas pousser car elle présente des canaux ioniques défectueux.

  • Les personnes atteintes de fibrose kystique ont hérité de deux copies du gène CF défectueux
  • Environ 70 000 personnes dans le monde vivent avec une fibrose kystique
  • La plupart des cas sont diagnostiqués à l'âge de 2 ans.

En savoir plus sur la fibrose kystique

Lorsqu'ils ont ajouté la molécule, les chercheurs ont constaté que la levure a augmenté presque aussi bien qu'une souche normale qu'ils ont utilisée comme témoin. Ils notent:

"Ici, nous signalons une restauration vigoureuse et durable de la croissance des cellules de levure en remplaçant les transporteurs d'ions protéiques manquants par des imitateurs imparfaits de petites molécules".

Les auteurs affirment qu'une recherche plus approfondie est nécessaire pour confirmer si la petite molécule fonctionnera dans des maladies humaines comme la fibrose kystique. En attendant, ils concluent que leur étude fournit un «cadre pour poursuivre une telle stratégie thérapeutique».

Les personnes atteintes de fibrose kystique courent un risque accru d'infection pulmonaire car le mucus épais et collant qui s'accumule dans les poumons permet aux germes de se développer et de se multiplier.

Plus tôt cette année, Medical-Diag.com A rapporté comment les chercheurs atteignent une meilleure compréhension des infections dans la fibrose kystique. Une petite étude sur les enfants atteints de la maladie révèle que les microorganismes qui infectent les personnes atteintes de fibrose kystique peuvent survivre peu ou pas d'oxygène.

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