Les scientifiques confirment l'activation des protéines comme cible de la drogue dans la maladie de huntington


Les scientifiques confirment l'activation des protéines comme cible de la drogue dans la maladie de huntington

Huntington's est une maladie héréditaire qui tue les cellules du cerveau dans le striatum - une petite région du cerveau qui contrôle le mouvement et affecte également la perception, la pensée, la conscience, le jugement et le comportement. Le barrage de toxicité qui cause le dommage est sélectif - d'autres parties du cerveau restent relativement intactes.

Les chercheurs disent que les médicaments qui visent la protéine peuvent également se protéger contre les problèmes psychiatriques comme la dépression et l'anxiété qui surviennent dans la maladie de Huntington.

Il y a quelque temps, les scientifiques ont établi que la maladie de Huntington provient d'une mutation héréditaire dans la protéine "huntingtin".

La protéine défectueuse se rassemble dans toutes les cellules du corps, mais elle semble seulement affecter une partie particulière du cerveau.

Cette caractéristique sélective de la maladie a conduit un groupe de scientifiques de l'Université Johns Hopkins à Baltimore, MD, à chercher un autre coupable - ils ont cherché des protéines qui interagissent avec la chasseur uniquement dans le striatum.

En 2009, ils ont signalé qu'une protéine activatrice appelée Rhes était un déclencheur probable des lésions cérébrales dans la maladie de Huntington.

Le chef de ce groupe était un candidat postdoctoral appelé Srinivasa Subramaniam, qui est maintenant professeur adjoint de neuroscience au Scripps Research Institute (TSRI) à Jupiter, FL.

Une nouvelle étude confirme que Rhes joue un rôle essentiel dans la maladie de Huntington

Maintenant, dans une nouvelle étude publiée dans le journal Neurobiologie de la maladie , Le professeur Subramaniam et son équipe de TSRI établissent de façon définitive que Rhes joue un rôle central dans la focalisation de la toxicité de la maladie de Huntington dans le striatum.

Dans l'étude précédente, les chercheurs ont montré que Rhes se lie à une série de répétitions dans huntingtin. C'est ce qui provoque la mort des cellules du cerveau.

Dans la nouvelle étude, le Prof. Subramaniam et ses collègues montrent que la suppression de Rhes réduit considérablement les problèmes de comportement dans les modèles de souris de la maladie de Huntington.

Ils ont également approfondi les résultats antérieurs et ont montré que l'ajout de Rhes au cervelet - une région du cerveau normalement non affectée chez Huntington - a causé aux animaux une perte de fonctions motrices telles que l'équilibre et la coordination.

En outre, ils ont constaté que le cervelet des animaux contenait des lésions et des neurones endommagés - confirmant que Rhes déclenche la toxicité et que même les régions qui ne sont pas endommagées dans la maladie de Huntington peuvent devenir vulnérables si la protéine activante est surexprimée.

Le professeur Subramaniam dit que le résultat le plus important à émerger de l'étude est que Rhes est probablement une bonne cible de drogue pour la maladie de Huntington et ajoute:

Les médicaments qui perturbent Rhes pourraient atténuer la pathologie et les symptômes moteurs de Huntington.

Le premier auteur Supriya Swarnkar, membre de l'équipe de laboratoire du professeur Subramaniam, note que de nombreux patients atteints de la maladie de Huntington souffrent aussi de dépression et d'anxiété et:

"Nous pensons qu'en ciblant Rhes, nous pourrions bloquer l'initiation de Huntington, que nous prédisons, pourrait également se protéger contre les problèmes psychiatriques".

L'État de Floride a aidé à parrainer l'étude.

En octobre 2014, Medical-Diag.com A rapporté une autre étude menée par le Prof. Subramaniam et son équipe qui montre comment une relation entre huntingtin et le gène mTORC1 peut déclencher l'apparition de la maladie de Huntington et entraîner une exacerbation des symptômes.

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