L'étude de «maladie cannibale» identifie le gène responsable de la résistance à la mcj


L'étude de «maladie cannibale» identifie le gène responsable de la résistance à la mcj

Les chercheurs qui étudient une maladie neurologique associée au cannibalisme ont découvert une variation génétique naturelle qui produit une résistance aux maladies du cerveau telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob et l'encéphalopathie spongiforme bovine, également appelée «maladie de la vache folle».

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie neurodégénérative rare et une cause de démence.

Leur découverte pourrait être la première étape vers la compréhension de la façon dont les troubles neurodégénératifs tels que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et d'autres démences pourraient être évités et traités.

L'étude, publiée en La nature , A été menée par des chercheurs de l'unité Prion du Conseil de recherches médicales du Royaume-Uni (MRC) au University College London (UCL) au Royaume-Uni.

Les prions sont des protéines infectieuses qui peuvent causer des maladies neurodégénératives létales. En plus de causer des maladies telles que la MCJ et la maladie de la vache folle (ESB), les prions sont également une cause rare de démence.

Ces protéines endommagent le cerveau en changeant de forme et en formant des chaînes malformes. Ce processus a également été identifié dans la maladie de Parkinson et les formes communes de démence telles que la maladie d'Alzheimer.

Une maladie causée par des prions qui ont été étudiés à l'unité Prion de la MRC est le kuru, une maladie rare qui se trouvait généralement dans une région éloignée de Papouasie-Nouvelle-Guinée, parmi une communauté qui a consommé le cerveau de ses morts dans le cadre d'un rituel funéraire.

À la fin des années 1950, au plus fort d'une épidémie de kuru, jusqu'à la moitié de la population a été tuée par la maladie chaque année. Les fêtes mortuaires du peuple Fore se sont arrêtées en 1960, mais des cas de maladie ont été signalés dans les années suivantes, ce qui indique que Kuru a une longue période d'incubation. On croit maintenant que la période d'incubation moyenne pour kuru est de 10 à 13 ans.

Les experts croient que ceux qui ont survécu à l'exposition au kuru peuvent avoir une résistance génétique à la maladie et que l'identification de tout changement génétique qui pourrait se produire pourrait donner un aperçu de la façon dont des maladies similaires telles que la MCJ pourraient être évitées ou traitées.

«Un exemple frappant de l'évolution darwinienne chez les humains»

En collaboration avec des collègues de l'Institut de Papouasie-Nouvelle-Guinée, les chercheurs ont découvert un gène spécifique - le gène de la protéine prion - porté par certains des survivants de kuru qu'ils croyaient pouvoir conférer une protection contre la maladie.

Pour enquêter, l'équipe a élevé des souris avec le même changement génétique que celui trouvé chez les survivants de Kuru. Ils ont atteint cela en modifiant l'un des acides aminés dont la protéine prion est constituée. Les chercheurs ont ensuite exposé les souris au kuru et à la MCJ pour tester la résistance.

L'équipe a découvert que les souris étaient complètement résistantes non seulement au kuru, mais aussi à toutes les formes de MCJ, y compris une forme causée par une infection humaine par l'ESB.

"Du travail génétique humain que l'Unité a effectué en Papouasie-Nouvelle-Guinée, nous nous attendions à ce que les souris présentent une certaine résistance à la maladie", explique le chef d'étude Dr. Emmanuel Asante. "Cependant, nous avons été surpris que les souris soient complètement protégées de tous Les souches de prions humains. Le résultat n'aurait pas pu être plus clair ou plus dramatique."

Les chercheurs pensent que s'ils savent comment cette modification de la structure protéique du prion l'empêche de changer de forme et de former des chaînes endommageantes, ils peuvent découvrir un moyen de prévenir la MCJ et d'autres démences causées par ces chaînes de protéines faussées.

"C'est un exemple frappant de l'évolution darwinienne chez l'homme - l'épidémie de maladie du prion, en sélectionnant un seul changement génétique qui a fourni une protection complète contre une démence mortellement fatale", déclare le professeur John Collinge, responsable du programme de recherche Kuru.

"De nombreux travaux sont actuellement en cours dans l'Unité MRC pour comprendre la base moléculaire de cet effet que nous espérons fournir des informations clés sur la façon dont les graines d'autres protéines malformes se développent dans le cerveau et provoquent les formes communes de démence, nous guidant ainsi vers de nouveaux traitements Dans les années à venir ".

L'année dernière, Medical-Diag.com A rapporté une étude suggérant qu'il pourrait y avoir un moyen d'exploiter la capacité du cerveau à s'auto-réparer et à préserver le fonctionnement du cerveau dans les maladies à prions qui gaspillent le cerveau.

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