Les scientifiques découvrent un mécanisme cellulaire qui joue un rôle clé dans la sla


Les scientifiques découvrent un mécanisme cellulaire qui joue un rôle clé dans la sla

Les scientifiques ont découvert un mécanisme qui cause des défauts dans un groupe de cellules du cerveau qui est la clé du développement de la SLA ou de la maladie de Lou Gehrig. Les chercheurs espèrent que la découverte aboutira à une nouvelle cible pour le traitement de cette maladie et d'autres maladies neurodégénératives susceptibles de causer une cause similaire.

La SLA est une maladie qui détruit graduellement les cellules du cerveau qui contrôlent le mouvement musculaire.

L'équipe, dirigée par Hande Ozdinler, professeur adjoint au Département de Neurologie de Ken et Ruth Davee à Northwestern University à Chicago, IL, rapporte les résultats dans le journal Cortex cérébral .

La sclérose latérale amyotrophique (ALS) a d'abord attiré l'attention lorsqu'un joueur américain de baseball appelé Lou Gehrig est mort de la maladie en 1941.

La SLA est une maladie qui détruit progressivement les neurones moteurs - les cellules du cerveau qui contrôlent les mouvements musculaires - entraînant une faiblesse musculaire croissante, troubles de la parole, problèmes de déglutition et de respiration et éventuellement paralysie et décès.

La SLA progresse à différentes vitesses chez différentes personnes - l'espérance de vie moyenne après le diagnostic est entre 2 et 5 ans.

Une étude explique pourquoi les neurones moteurs supérieurs sont vulnérables à la dégénérescence

Dans les travaux antérieurs, le professeur Ozdinler a établi le rôle important des neurones moteurs supérieurs - un petit groupe de neurones dans le cerveau - dans le développement de la SLA.

Dans cette dernière étude, l'équipe commence à expliquer pourquoi ce groupe de neurones - qui représente seulement environ 150 000 des 2 milliards de cellules dans le cerveau - est vulnérable à la dégénérescence.

Ils ont développé un nouveau modèle de souris pour étudier les neurones moteurs supérieurs et ont constaté que le stress croissant dans le réticulum endoplasmique (ER) est une cause de la mort du neurone moteur supérieur. L'ER est un composant cellulaire qui sert de site de fabrication de protéines et de lipides.

Le nouveau modèle est une race de souris qui n'ont pas le gène UCHL1. Des études antérieures ont associé des mutations dans ce gène à des défauts moteurs chez des patients humains. En utilisant les cultures cellulaires et le nouveau modèle de souris, l'équipe a constaté que la perte de la fonction de la protéine UCHL1 affecte les voies de régulation des protéines, le stress ER et la survie des neurones moteurs supérieurs.

Commentant la découverte, le Professeur Ozdinler dit:

"Maintenant que nous apprécions l'importance des neurones moteurs supérieurs, nous devons développer des thérapies qui améliorent leur survie. Cette étude nous donne l'objectif d'aller après, nous rapprochant un peu de la construction de stratégies de traitement efficaces".

Les résultats pourraient avoir des implications pour la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer

Le professeur Ozdinler dit que d'autres types de cellules cérébrales dépassent largement les neurones moteurs supérieurs, leur fonction est essentielle. Elle explique:

Ils agissent en tant que porte-parole du cerveau en collectant, intégrant, traduisant et transmettant le message du cerveau aux cibles de la moelle épinière et, ce faisant, ils initient et modulent le mouvement volontaire ".

Auparavant, les scientifiques pensaient que les neurones moteurs rachidiens étaient plus importants dans la SLA et que les neurones moteurs supérieurs jouaient un rôle secondaire.

L'équipe croit que les résultats pourraient également avoir des applications à d'autres maladies neurodégénératives, en partie causées par le stress ER, y compris la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer.

ALS était au rendez-vous plus récemment lorsque les vidéos du Ice Bucket Challenge de l'association ALS sont devenues virales sur Internet en 2014. Et dans la publication la plus récente du film La théorie de tout , Nous avons vu comment le physicien et cosmologue Stephen Hawking - qui vivait avec la SLA depuis 50 ans - et sa femme ont rencontré les défis au cours des premières années.

Une autre théorie sur la façon dont la SLA se développe est l'hypothèse de déstabilisation du cadre. Cela propose que la maladie se déclenche lorsque le processus de nettoyage dans les cellules du cerveau ne peut pas suivre le taux de production des déchets.

En octobre 2014, Medical-Diag.com A appris comment l'instabilité accrue des protéines peut être une cause de SLA. Les chercheurs ont trouvé différentes mutations dans un gène particulier - SOD1 - pourrait provoquer une instabilité dans les protéines SOD, ce qui signifie qu'ils ne peuvent pas se replier correctement et s'accumuler dans les cellules du cerveau plus rapidement que le processus de nettoyage peut faire face.

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Section Des Questions Sur La Médecine: Maladie