La maladie de Lou Gehrig - également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique - est une maladie incurable et mortelle qui touche jusqu'à 30 000 personnes aux États-Unis. Mais une nouvelle étude publiée dans le Journal of Neuroscience Suggère qu'un composé de cuivre pourrait être utilisé en thérapie pour la condition.

Les chercheurs, d'Australie, des États-Unis et du Royaume-Uni, ont démontré chez des souris que l'administration orale de ce composé prolongeait la durée de vie et améliorait la fonction locomotrice de souris transgéniques génétiquement modifiées pour développer une sclérose latérale amyotrophique (ALS).

La SLA est une maladie neurologique fatale et rapide qui attaque les cellules nerveuses qui sont responsables du contrôle des muscles volontaires.

Il se caractérise par la dégénérescence progressive et la mort des neurones moteurs - cellules nerveuses dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière qui communiquent entre le système nerveux et les muscles volontaires du corps.

Parce que les neurones moteurs supérieurs et inférieurs dégénèrent ou meurent avec ALS, ils empêchent d'envoyer des messages sur les muscles. Finalement, la capacité du cerveau à déclencher et à contrôler le mouvement volontaire cesse.

Les chercheurs disent qu'un composé de cuivre pourrait augmenter la durée de vie des personnes atteintes de SLA, une maladie neurologique fatale.

La plupart des personnes atteintes de la maladie meurent d'une insuffisance respiratoire dans les 3-5 ans après l'apparition des symptômes, mais environ 10% survivent pendant 10 ans ou plus.

Les chercheurs, dirigés par le professeur Joseph Beckman du Oregon State University College of Science, disent que jusqu'à présent, aucune thérapie pour la SLA n'a pu prolonger la durée de vie pendant plus de quelques mois supplémentaires chez les humains.

Cependant, ils ajoutent que leur approche nouvellement découverte pourrait changer cela, ce qui pourrait également aider les traitements contre la maladie de Parkinson.

Augmentation de la durée de vie combinée de 26%

L'équipe explique que la SLA a été attribuée aux mutations du cuivre, du zinc et de la superoxyde dismutase - un antioxydant également connu sous le nom SOD1. Normalement, le bon fonctionnement de la SOD1 est essentiel à la vie, mais lorsqu'il manque de cofacteurs métalliques, il devient toxique, se déroule et entraîne la mort des neurones moteurs.

Selon l'équipe, le cuivre et le zinc aident à stabiliser la protéine, en la maintenant repliée depuis plus de 200 ans.

Le professeur Beckman explique plus loin ce processus:

Les dommages causés par la SLA se produisent principalement dans la moelle épinière et c'est également l'un des endroits les plus difficiles du corps à absorber le cuivre. Le cuivre lui-même est nécessaire, mais peut être toxique, de sorte que ses niveaux sont étroitement contrôlés dans le corps.

La thérapie sur laquelle nous travaillons offre un cuivre sélectivement dans les cellules de la moelle épinière qui en ont réellement besoin. Sinon, le composé maintient le cuivre inerte."

Les chercheurs pensent qu'en récupérant l'équilibre approprié du cuivre dans le cerveau et la moelle épinière, ils stabilisent la SOD1 sous sa forme mature, ce qui améliore la fonction des mitochondries.

Le composé qu'ils utilisent est appelé «cuivre (ATSM)», qui a déjà été étudié pour être utilisé dans des traitements contre le cancer et qu'il est peu coûteux de créer.

Dans l'étude sur la souris, les chercheurs ont observé que la durée de vie augmentait de 26%, et ils croient avec d'autres recherches, ils peuvent étendre cette augmentation.

Blaine Roberts, auteur d'étude et chercheur à l'Université de Melbourne en Australie, affirme que leurs résultats étaient le contraire de ce qu'ils attendaient:

"Le traitement a augmenté la quantité de SOD mutant, et par dogme accepté, cela signifie que les animaux devraient empirer. Mais dans ce cas, ils ont beaucoup mieux. C'est parce que nous faisons une livraison ciblée de cuivre juste aux cellules qui besoin de ça."

L'approche pourrait également aider à la thérapie de Parkinson

Bien qu'aucun remède n'a été trouvé pour la SLA, la Food and Drug Administration a approuvé le premier traitement médicamenteux pour la maladie en 1995. Appelé riluzole (Rilutek), on pense qu'il réduit les dommages aux neurones moteurs en diminuant la libération de glutamate.

• Environ 5 000 personnes aux États-Unis sont diagnostiquées chaque année avec la maladie
• La SLA est l'une des maladies neuromusculaires les plus répandues dans le monde
• Bien que les personnes plus jeunes et les plus âgés puissent le développer, la SLA touche généralement des personnes entre 40 et 60 ans
• Les hommes sont plus touchés que les femmes.

Dans 90 à 95% de tous les cas de SLA, la maladie se produit au hasard, sans facteurs de risque clairs, et les personnes atteintes de cette forme de maladie n'ont pas d'antécédents familiaux de SLA.

L'apparition de la SLA est souvent si subtile que les symptômes sont négligés. Il s'agit notamment des crampes, de la spasticité, de la faiblesse musculaire, du discours nasal et de la parole, ou de la difficulté à mâcher ou à avaler.

Ces symptômes se développent rapidement en une faiblesse ou une atrophie plus évidentes qui signalent habituellement un médecin que la SLA peut être présente.

Bien qu'il s'agisse d'une condition débilitante, Beckman affirme que lui et son équipe «pensent qu'avec d'autres améliorations et après les essais cliniques humains nécessaires pour la sécurité et l'efficacité», leur approche pourrait fournir non seulement une nouvelle thérapie pour la SLA, mais aussi des thérapies potentielles pour la maladie de Parkinson maladie.

Medical-Diag.com A récemment signalé une étude qui suggère une origine pour la maladie de Lou Gehrig. Les chercheurs de cette étude ont identifié une faute dans la formation de protéines, ce qui les a amenés à suggérer que la SLA est une «mauvaise interprétation d'une étape de la production du neurofilament».

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