Cellules du cerveau dérivées des cellules de la peau pour la recherche de huntington


Cellules du cerveau dérivées des cellules de la peau pour la recherche de huntington

Selon une étude publiée dans le journal Cellule souche cellulaire , Les chercheurs ont réussi à créer des neurones qui présentent les effets de la maladie de Huntington (HD) en utilisant des cellules souches dérivées des cellules de la peau.

À l'heure actuelle, il n'y a pas de remède contre la maladie et aucun traitement n'est disponible. Ces résultats ouvrent la possibilité de tester des traitements pour le désordre mortel dans une boîte de Petri.

L'étude est le travail d'un Consortium iPSC de maladie de Huntington, y compris des chercheurs de la Faculté de médecine de l'Université Johns Hopkins à Baltimore, du Centre médical Cedars-Sinai à Los Angeles et de l'Université de Californie, Irvine et de six autres groupes.

La maladie de Huntington est un trouble neurodégénératif héréditaire et mortel. Le début de la HD se produit généralement pendant la mi-vie, bien qu'il puisse également frapper l'enfance - comme chez le patient qui a fait don du matériel pour les cellules générées dans cette étude. La maladie provoque des mouvements secousses, de contraction, manque de contrôle musculaire, troubles psychiatriques et démence, et finalement la mort.

Christopher A. Ross, MD, docteur en psychiatrie et en sciences du comportement, en neurologie, en pharmacologie et en neuroscience à l'École de médecine de l'Université Johns Hopkins et l'un des principaux chercheurs de l'étude, a expliqué:

"Avoir ces cellules nous permettront de filtrer la thérapeutique d'une manière que nous n'avons pas pu auparavant dans la maladie de Huntington. Pour la première fois, nous pourrons étudier comment les drogues fonctionnent sur les neurones HD humains et, espérons-le, prendre ces résultats directement À la clinique ".

L'équipe teste actuellement de petites molécules pour pouvoir bloquer la dégénérescence HP iPSC. Selon les chercheurs, ces molécules pourraient être développées en nouveaux médicaments pour la maladie de Huntington.

En outre, la capacité des équipes à créer "HD dans un plat" peut également avoir des implications pour des recherches similaires dans d'autres maladies telles que la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer.

Dans l'étude, l'équipe a pris une biopsie cutanée d'un patient de 7 ans avec un début très précoce de HD sévère. Dans le laboratoire de Hongjun Song, Ph.D., professeur à l'Institut Johns Hopkins pour l'ingénierie cellulaire, les cellules de la peau ont été cultivées en culture puis créées en cellules souches pluripotentes. En outre, une deuxième ligne cellulaire a été créée de la même manière dans le laboratoire du Dr Ross à partir d'un individu sans HD. En particulier, d'autres lignes cellulaires HD et de contrôle ont été générées dans le cadre du consortium de cellules HD iPS financé par le NINDS.

Plus de trois mois, les chercheurs ont converti les cellules en neurones génériques puis en neurones épineux moyens. L'équipe a découvert que les neurones épineux moyens qu'ils ont créés ont montré une dégénérescence rapide sans apport de nutriments importants. Les lignes de cellules témoins, d'autre part, ne présentent aucune dégénérescence.

Ross, directeur du Centre de maladie de Huntington de Baltimore, a déclaré:

"Ces cellules HD ont agi comme nous l'espéraient. Vous ne pourrez jamais avoir un modèle dans un plat d'une maladie neurodégénérative humaine comme celle-ci. Maintenant, nous les avons là où nous pouvons vraiment les étudier et les manipuler, et essayer de guérir De cette maladie horrible. Le fait que nous puissions faire cela nous émerveille encore."

Une variation du gène huntingtine (HTT) est responsable des dommages causés par la HD. Cette mutation conduit à la production d'une version anormale et toxique de la protéine huntingtine. Selon les chercheurs, la création de «HD dans un plat» est la meilleure façon de savoir pourquoi les neurones épineux moyens sont vulnérables au stress cellulaire et à la dégénérescence et à aider à trouver un moyen d'empêcher la progression de la HD.

Les autres membres du consortium de recherche comprennent l'École de médecine de l'Université du Wisconsin, l'Hôpital général du Massachusetts et la Faculté de médecine de Harvard, l'Université de Californie, San Francisco, l'Université de Cardiff, l'Universita degli Studi diMilano et la Fondation CHDI.

L'étude a été soutenue par une subvention de la RDA (RC2-NS069422) de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux et une subvention de la Fondation CHDI, Inc.

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