le syndrome de Sjogren (Syndrome de Sjögrens) est un trouble chronique du système immunitaire - une maladie auto-immune à long terme - dans laquelle les globules blancs du patient attaquent la salive et les glandes lacrymales, entraînant une sécheresse de la bouche et des yeux car la déchirure et la production de salive du corps sont réduites. Parfois, la glande responsable du maintien du vagin humide est également affectée, ce qui entraîne une sécheresse vaginale. Il peut aussi y avoir une douleur et une rigidité dans les articulations et les muscles endoloris.

Une maladie auto-immune Est un lorsque les tissus et les cellules sains sont attaqués par erreur par le système immunitaire du corps. Le système immunitaire est conçu pour attaquer les envahisseurs du corps qui nous nuisent - pathogènes. Une personne atteinte d'une maladie auto-immune a des anticorps anormaux circulant dans le sang qui attaquent des tissus sains comme s'ils étaient des agents pathogènes nuisibles, tels que des virus infectieux ou des bactéries.

Les médecins classent le syndrome de Sjogren comme syndrome primaire ou secondaire de Sjogren:

• Syndrome de Sjogren primaire - la condition ne se développe pas à la suite d'une autre condition, elle n'est pas la conséquence d'une autre condition.
• Syndrome de Sjogren secondaire - la condition se développe en raison ou à côté d'une autre condition, comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde.

Le syndrome de Sjogren peut se développer à tout âge. Cependant, la majorité des patients sont diagnostiqués après l'âge de 40 ans. 90% des patients sont des femmes. Les symptômes disparaissent habituellement après un certain temps.

Il y a environ 4 millions de personnes aux États-Unis et un demi-million au Royaume-Uni avec le syndrome de Sjogren.

Quels sont les signes et symptômes du syndrome de Sjogren?

Un symptôme est quelque chose que le patient sent et décrit, alors qu'un signe peut être repéré par d'autres personnes, comme un médecin. Un exemple de signe est une éruption cutanée, alors qu'un symptôme peut être une douleur.

Les symptômes les plus fréquents associés au syndrome de Sjogren comprennent les yeux secs et la bouche sèche. Les femmes peuvent également signaler une sécheresse vaginale. Les yeux secs et la bouche sèche peuvent être liés à d'autres symptômes.

Signes et symptômes associés à la bouche sèche:

• La carie dentaire et la perte éventuelle de dents
• Toux sèche persistante
• Problèmes de mâcher
• Problèmes d'avaler
• La voix devient rauale
• Certaines personnes ont du mal à parler
• Les glandes salivaires deviennent gonflées
• Doigté buccal récurrent (infection fongique dans la bouche)

Signes et symptômes associés aux yeux secs:

• Une sensation qu'il y a quelque chose dans l'œil (s), comme le sable ou le gravier
• Les yeux deviennent et ont l'air fatigué
• Yeux qui grattent
• Décharge des moustaches des yeux
• Photophobie - sensibilité à la lumière
• Les yeux brûlés ou brûlants
• Paupières gonflées
• Paupières irritées

Des environnements enflammés, climatisés ou venteux peuvent exacerber les symptômes. Le déplacement de l'avion peut aggraver les symptômes.

Dans certains cas, le système immunitaire du patient peut attaquer d'autres parties du corps, provoquant les signes et symptômes suivants:

• Fatigue générale
• Muscles douloureux
• Inflammation des articulations, ainsi que de la rigidité et de la douleur
• Neuropathie périphérique - engourdissement et parfois douleur dans les bras ou les jambes
• Le phénomène de Raynaud - les mains se sentent douloureuses, froides et engourdies
• Vasculite - les vaisseaux sanguins deviennent enflammés

Quelles sont les causes du syndrome de Sjogren?

Le syndrome de Sjogren est une maladie auto-immune - le système immunitaire du patient attaque les cellules et les tissus sains, en les confondant avec des agents pathogènes dangereux, tels que des bactéries infectieuses ou des virus.

Les experts ne savent pas pourquoi le syndrome de Sjogren affecte certains individus, et pas d'autres. Des études ont indiqué que certaines infections virales ou bactériennes peuvent déclencher la maladie.

Initialement, avec le syndrome de Sjogren, les glandes salivaires et lacrymogènes sont attaquées et endommagées par le système immunitaire, ce qui entraîne moins de production d'humidité - moins de salive dans la bouche et des larmes aux yeux. Les glandes vaginales peuvent également être affectées, causant une sécheresse vaginale.

La larme, les glandes salivaires et vaginales sont collectivement connues sous le nom de glandes exocrines. Les glandes exocrines sont Glandes de sécrétion externe . Ils sécrètent une substance à travers un conduit. Les exemples comprennent les glandes salivaires, les larmes et les glandes sudoripares, ainsi que les glandes dans le tractus gastro-intestinal.

Cependant, d'autres parties du corps peuvent également être attaquées et blessées, y compris les nerfs, la peau, les articulations, les poumons, les reins et la glande thyroïde.

Syndrome de Sjogren primaire - Comme mentionné précédemment, les experts ne sont pas sûrs de la cause exacte du syndrome de Sjogren. La plupart pensent qu'il est probable que ce soit une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques. Certaines personnes sont probablement nées avec certains gènes qui les rendent plus susceptibles d'avoir un système immunitaire anormal. Au cours de leur vie, un facteur environnemental, comme une infection virale de l'hépatite C ou une infection par le virus d'Epstein-Barr, peut avoir déclenché le système immunitaire pour ne pas fonctionner correctement.

Comme la majorité des personnes qui développent le syndrome de Sjogren sont des femmes, et parce que la ménopause est le moment le plus courant pour un diagnostic, les médecins croient que l'œstrogène, une hormone féminine, joue un rôle important. Les niveaux potentiellement faibles d'œstrogène pourraient en quelque sorte perturber le système immunitaire, selon certains théoriciens.

Syndrome de Sjogren secondaire - le syndrome peut se développer au fur et à mesure d'une autre maladie auto-immune, comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde.

Comment le syndrome de Sjogren est-il diagnostiqué?

Comme les signes et les symptômes de Sjogren sont semblables à d'autres problèmes de santé, il peut parfois être difficile de diagnostiquer. Le patient peut voir divers professionnels de la santé, peut-être un dentiste pour la bouche sèche, un ob / gyn pour le vagin sec et un ophtalmologiste pour les yeux secs.

Certains médicaments peuvent également provoquer des symptômes semblables à ceux du syndrome de Sjogren.

Questions de dépistage - Le Service national de santé (Royaume-Uni) offre ces questions de dépistage pour ceux qui sont concernés, ils pourraient avoir le syndrome de Sjogren. Si vous répondez «Oui» à la plupart des questions ci-dessous, consultez votre médecin. Cela ne signifie pas que vous avez le syndrome, mais vous pouvez:

• Vous appliquez des gouttes oculaires contenant des larmes plus de trois fois par jour?
• Vous sentez-vous comme s'il y avait du gravier ou du sable dans vos yeux?
• Les yeux secs vous ont-ils dérangé de façon persistante, tous les jours, pendant plus de trois mois?
• Est-ce que les glandes entre votre mâchoire et vos oreilles (glandes salivaires) continuent de gonfler?
• Avez-vous souvent besoin de boire quelque chose lorsque vous essayez d'avaler des aliments?
• La bouche sèche vous a-t-elle dérangé continuellement pendant plus de trois mois?

Après avoir examiné les résultats des questions de dépistage, un médecin peut commander d'autres tests.

Les épreuves Rose Bengal et Schirmer - habituellement effectué par un ophtalmologiste.

• Test Rose Bengal - mesure l'état et le fonctionnement des glandes lacrymogènes. Rose Bengal, un colorant non toxique, est tombé sur la surface des yeux. La couleur distinctive du colorant aide le spécialiste à déterminer à quel point le film déchirant fonctionne et combien de temps il faut pour que les larmes s'évapore.
• Le test Schirmer - des bandes de papier buvard sont placés sous la paupière pendant environ cinq minutes. Ils sont retirés et analysés pour déterminer la quantité de liquide absorbée par le papier.

Biopsie des lèvres - le médecin enlève un échantillon de tissu de la lèvre interne du patient et l'examine sous un microscope. S'il y a des grappes de lymphocytes, il pourrait pointer vers le syndrome de Sjogren. Les lymphocytes sont des types de globules blancs.

Des analyses de sang - lorsque le système immunitaire est affecté par le syndrome de Sjogren, il existe des anticorps spéciaux dans le sang, appelés SS-A et SS-B (ou anti-Ro et anti-La). Comme ces anticorps ne surviennent que dans environ 60% des patients atteints du syndrome de Sjogren, un résultat négatif ne signifie pas nécessairement que le syndrome peut être exclu.

Taux de débit salivaire - on demande au patient de cracher autant qu'il / elle peut dans une tasse pendant environ cinq minutes. En pesant la salive, le médecin peut déterminer si les glandes salivaires fonctionnent correctement. Si vous ne produisez pas assez de salive, cela pourrait signifier que le patient a le syndrome de Sjogren.

Sialogramme - C'est une radiographie spéciale. Un colorant est injecté dans les glandes parotides (derrière la mâchoire et devant les années). L'objectif est de déterminer la quantité de salive qui s'écoule dans la bouche du patient.

Scintigraphie salivaire - un isotope radioactif est injecté et suivi pour mesurer la fonction des glandes salivaires.

Radiographie pulmonaire - c'est pour déterminer s'il existe une inflammation pulmonaire, qui peut être causée par le syndrome de Sjogren.

Échantillon d'urine - l'urine est testée pour déterminer si les reins ont été affectés.

Quelles sont les options de traitement pour le syndrome de Sjogren?

Larmes artificielles - Les larmes artificielles peuvent généralement traiter efficacement les cas modérés d'oeil sec. Ils peuvent être achetés auprès d'une OTC de pharmacie (sur le comptoir, sans ordonnance). Si les yeux deviennent sévèrement irrités, le médecin peut prescrire une courte trace de collyre contenant des corticostéroïdes. L'utilisation à long terme augmente le risque d'effets secondaires indésirables et graves, comme le syndrome de Cushing.

Lunettes de chambre à humidité - Ce sont des lunettes spéciales qui enveloppent les yeux, un peu comme des lunettes. Ils aident à garder l'humidité et à protéger les yeux de la poussière, des particules et d'autres irritants.

Chirurgie - Les petits bouchons scellent les canaux lacrymaux qui drainent les larmes. Si elles sont scellées, les larmes resteront dans l'œil plus longtemps. Cette procédure s'appelle occlusion ponctuelle. Il est généralement recommandé que tout le reste échoue. Au départ, le médecin placera probablement des bouchons de silicone temporaires pour voir si la procédure a été couronnée de succès. Si tel était le cas, les bouchons en silicone sont remplacés plus tard par ceux qui sont permanents.

Garder votre bouche lubrifiée :

• Consommer plus de liquides
• Glaçons - les sucer aide à garder la bouche lubrifiée
• Rinçages buccaux - Le lavage régulier de la bouche contribue à la protection contre l'infection et apaise la bouche
• Hygiène bucco-dentaire - Une bonne hygiène bucco-dentaire empêche la gencive et la carie dentaire
• Fumer - abandonner. Le tabagisme accélère le rythme auquel la salive s'évapore. La fumée irrite la bouche.
• Gomme à mâcher sans sucre - cela stimule la production de salive

Substituts de la salive - ceux-ci sont disponibles en pastilles, en gel, en gomme ou en spray. Ils aident à lubrifier la bouche.

Pilocarpine - un médicament pour les yeux secs et la bouche. Le médicament stimule la salive et les glandes lacrimogènes pour produire plus de larmes et de salive.

Hydroxychloroquine - un médicament qui ralentit l'attaque du système immunitaire contre la salive et les glandes lacrymales. Cela peut également aider à présenter des symptômes de douleurs articulaires et de raideur, et des douleurs musculaires. Les patients ne remarqueront aucun effet pendant plusieurs semaines.

Sécheresse vagabonde - lubrifiants, tels que KY Jelly help. HRT (thérapie de remplacement hormonal) et l'utilisation de crèmes d'œstrogène sont également des options.

Douleurs articulaires et musculaires - Les antirétroviraux OTC (anti-inflammatoires non stéroïdiens), tels que l'ibuprofène, sont habituellement efficaces. Le médecin peut prescrire un NSAID plus fort si nécessaire.

Complications liées au syndrome de Sjogren

Les patients atteints du syndrome de Sjogren ont un risque 44 fois plus élevé de développer un lymphome non hodgkinien que d'autres personnes (environ 5% de tous les patients).

Les personnes atteintes du syndrome de Sjogren ont un risque plus élevé de développer des infections à levures, des cavités dentaires et des problèmes de vision. Moins fréquemment, il existe également un risque d'inflammation qui peut causer une bronchite, une pneumonie et d'autres problèmes pulmonaires pouvant entraîner des problèmes de fonction rénale, ce qui augmente le risque d'hépatite ou de cirrhose dans le foie. Dans de rares cas, une femme enceinte atteinte du syndrome de Sjogren peut donner naissance à un bébé souffrant de problèmes cardiaques. Il existe également un risque plus élevé que le bébé puisse développer un lupus.

Neuropathie périphérique - Certains patients développent une sensation de brûlure, de fourmillement ou d'engourdissement dans leurs mains et leurs pieds.

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