Homme qui a entendu les yeux gratter "comme le papier de verre" guéri de maladie rare


Homme qui a entendu les yeux gratter

Un monsieur anglais qui a entendu ses yeux gratter «comme du papier de verre» à chaque fois qu'ils se sont déplacés dans leurs cales a été guéri. L'homme souffrait d'un état rare appelé syndrome supérieur de la déhiscence du canal (SCDS) et affecte seulement un sur 500 000 au Royaume-Uni après avoir été découvert il y a une décennie.

Les symptômes sont causés par une amincissement ou une absence totale de la partie de l'os temporel qui recouvre le canal semi-circulaire supérieur du système vestibulaire. Cela peut résulter d'une érosion lente de l'os ou d'un traumatisme physique dans le crâne et il est prouvé que le défaut ou la susceptibilité est congénital.

Une douleur sourde dans la tête de l'homme a progressé à une sensation vibrante qui a affecté sa vision chaque fois qu'il parlait. En attendant, des bruits forts ont commencé à lui faire marre.

Richard Irving à la clinique de l'oreille de Birmingham, qui l'a diagnostiqué avec l'état rare après avoir constaté qu'une partie de l'os recouvrant les canaux semi-circulaires manque, ce qui expose la membrane sensible en dessous. Ce n'est pas difficile à traiter, mais très difficile à identifier.

Il n'y a généralement que deux points de conformité accrue (cédant à la pression) dans l'oreille interne: la fenêtre ovale, à travers laquelle l'énergie sonore est transmise dans l'oreille interne par l'os de l'étrier; Et la fenêtre ronde, à travers laquelle l'énergie sonore est dissipée de l'oreille interne après avoir parcouru la cochlée. SCDS crée une troisième fenêtre mobile dans l'oreille interne. Les signes et symptômes du SCDS résultent des conséquences physiologiques de cette troisième fenêtre.

Les signes et symptômes vestibulaires et / ou auditifs peuvent se produire dans le SCDS. Vertigo et oscillopsia (mouvement apparente des objets dont on sait qu'ils sont stationnaires) évoqués par des bruits forts et / ou par des manœuvres qui changent la pression de l'oreille moyenne ou intracrânienne (comme la toux, les éternuements ou la fatigue). Les personnes atteintes de SCDS peuvent éprouver un sentiment de déséquilibre et de déséquilibre constants, et peuvent percevoir que les objets se déplacent dans le temps avec leur pouls (oscillopsia pulsatile). Les manifestations auditives du SCDS peuvent inclure l'autophonie (résonance accrue de la propre voix), l'hypersensibilité aux sons conduits par les os et une perte apparente de l'audition conductrice révélée sur l'audiométrie.

Une fois diagnostiqué, l'espace dans l'os temporel peut être réparé par un resurfaçage chirurgical de l'os affecté ou une bouchage du canal semi-circulaire supérieur. Ces techniques sont effectuées en accédant au site de la déhiscence soit par une craniotomie de la fosse centrale, soit par un canal foré par l'os transmastoïde derrière l'oreille affectée.

Irving a déclaré:

"Il est très inhabituel avec des symptômes qui auraient facilement pu être écartés. Cela devait être très pénible."

Selon la recherche actuelle, dans environ 2,5% de la population générale, les os de la tête ne se développent que de 60 à 70% de leur épaisseur normale dans les mois suivant la naissance. Cette prédisposition génétique peut expliquer pourquoi la section de l'os temporel séparant le canal semi-circulaire supérieur de la cavité crânienne, généralement d'une épaisseur normale de 0,8 mm, présente une épaisseur de seulement 0,5 mm, ce qui la rend plus fragile et susceptible d'être endommagée par un traumatisme crânien physique ou par érosion lente.

Une explication de cette érosion de l'os n'a pas encore été trouvée.

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Section Des Questions Sur La Médecine: Maladie