Acromégalie: symptômes, causes et traitement


Acromégalie: symptômes, causes et traitement

L'acromégalie conduit de façon caractéristique à des mains enflées et à de gros pieds.

L'acromégalie est un état rare qui résulte d'une hormone de croissance excessive dans le corps. Il est généralement dû à une tumeur de la glande pituitaire, connue sous le nom d'adénome hypophysaire.

L'hormone de croissance (GH) est normalement produite par la glande pituitaire dans le cerveau. Des quantités excessives peuvent résulter si une tumeur se développe dans la glande.

L'acromégalité affecte la force musculaire, la santé osseuse et les niveaux d'énergie, et elle peut entraîner des caractéristiques physiques inhabituelles et des complications médicales. Cela peut prendre des années pour que les changements apparaissent.

Le décès prématuré est possible et l'espérance de vie peut être réduite de 10 ans.

Trois à quatre personnes par million reçoivent chaque année un diagnostic d'acromégalie aux États-Unis (États-Unis) et affecte 60 personnes par million à la fois.

  • L'acromégalie résulte d'une trop grande hormone de croissance dans le corps.
  • Cela peut entraîner des caractéristiques physiques inhabituelles telles que les mains et les pieds gonflés, les déformations et les complications, ce qui a également un impact sur la force musculaire et la santé osseuse.
  • La maladie est généralement causée par une tumeur de l'hypophyse connue sous le nom d'adénome hypophysaire.
  • Le traitement implique probablement une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de médicaments pour limiter la croissance.

Symptômes

Les changements provoqués par l'acromégalie prennent du temps à se développer.

Les changements dans l'apparence physique peuvent être dramatiques. Ils comprennent:

  • Une grande mâchoire et une langue
  • Écarts entre les dents
  • Un front plus proéminent
  • Mains gonflées
  • Gros pieds
  • Peau rugueuse et grasse
  • Étiquettes de peau

D'autres changements incluent:

  • Picotements et manque de sensation dans les mains et les pieds
  • Transpiration intense
  • des maux de tête
  • Une voix plus profonde
  • troubles de la vision

Il peut également y avoir un élargissement des organes internes, y compris le cœur, le foie, les poumons et les reins.

L'acromégalie est très rare chez les enfants. Cela peut conduire à une condition appelée gigantisme.

Causes

La surproduction d'hormone de croissance associée à l'acromégalie résulte normalement d'une tumeur.

Adénome hypophysaire

Le type de tumeur le plus fréquent est une tumeur non cancéreuse ou bénigne dans la glande pituitaire, connue sous le nom d'adénome hypophysaire.

La tumeur provoque l'hypophyse pour produire l'excès d'hormone de croissance (GH), entraînant une croissance anormale.

Les tumeurs hypophysaires ne sont pas génétiquement héritées des parents. Ils peuvent apparaître au hasard, en raison d'un petit changement génétique d'une cellule dans la glande.

Au fil du temps, cette cellule se reproduira et formera une tumeur appelée adénome. Les adénomes ne sont pas malins, car ils ne se propagent pas à d'autres parties du corps, mais ils peuvent causer des problèmes en raison de leur taille et leur emplacement.

Au fur et à mesure que la tumeur grandit, elle peut exercer une pression sur le tissu cérébral environnant. Parce que le crâne est un espace fermé, cette croissance peut engendrer le tissu restant, ce qui entraîne des maux de tête et des problèmes de vision.

L'emplacement de la tumeur signifie que la production d'autres hormones peut également être affectée.

L'impact peut être différent pour les hommes et les femmes, en raison du type d'hormone affectée. Les femmes peuvent constater qu'elles affectent leur cycle menstruel, alors que certains hommes éprouvent de l'impuissance.

On estime qu'environ 17 pour cent de la population possèdent de petits adénomes hypophysaires qui ne produisent généralement pas d'hormone de croissance excédentaire ni ne causent de symptômes. Ce n'est que lorsqu'une plus grande tumeur survient que les problèmes surviennent.

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Il est également important de noter que la plupart des adénomes hypophysaires ne sécrètent aucune hormone. Cependant, de ceux qui le font, les adénomes sécréteurs d'hormone de croissance représentent un tiers des cas.

Autres causes

Dans de rares cas, une tumeur ailleurs dans le corps, comme les poumons, les glandes surrénales ou le pancréas, peut entraîner une surproduction de GH, entraînant des symptômes d'acromégalie.

Cette hormone de croissance peut être soit produite par les tumeurs elles-mêmes, soit parce que la glande pituitaire répond à un stimulus pour produire de la GH. Par exemple, certaines tumeurs hypothalamiques peuvent sécréter l'hormone de libération de l'hormone de croissance (GHRH), ce qui indique au corps de produire de la GH.

Parfois, l'acromégalie est due à une augmentation de la production d'hormones de croissance provenant de l'extérieur de la glande pituitaire, telles que des tumeurs neuroendocrines comme le cancer du poumon à petites cellules ou les tumeurs carcinoïdes.

Diagnostic

Comme les symptômes de l'acromégalie apparaissent lentement, il peut prendre beaucoup de temps, peut-être des années, pour faire un diagnostic.

Si les mains et les pieds gonflent et augmentent jusqu'à une plus grande taille, cela peut être un signe précoce de l'acromégalie. Souvent, les gens le remarqueront lorsque leurs gants ou leurs chaussures ne seront plus adaptés.

Une série de tests peut confirmer la présence d'acromégalie.

Facteur de croissance analogue à l'insuline-1 (IGF-1): Les tests peuvent montrer si le niveau est trop élevé. L'IGF-1 est une hormone produite dans le foie. Il favorise la croissance. Les personnes atteintes d'acromégalie ont généralement des niveaux élevés de cette hormone, car des taux élevés de GH stimulent la production d'IGF-1.

Autres hormones hypophysaires Peut aussi être mesuré.

Test oral de tolérance au glucose (OGTT): Cela peut donner une lecture plus précise des niveaux GH.

Le patient devra rapidement passer la nuit avant de boire une solution concentrée de glucose, puis donner un échantillon de sang. L'ingestion du glucose entraînerait normalement une chute des taux d'hormones. Chez une personne atteinte d'acromégalie, les taux d'hormones resteraient élevés, car le corps produit de l'excès de GH.

IRM du cerveau: Cela peut déterminer l'emplacement et la taille de la tumeur.

Traitement

Le traitement dépend de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de la personne et de son historique médical.

Le traitement visera à réduire l'excès de production d'hormones, à soulager toute pression causée par la tumeur, à réguler les niveaux d'hormones et à améliorer les symptômes.

Chirurgie

Une chirurgie peut être effectuée pour éliminer la tumeur hypophysaire. Cela arrête la surproduction de GH et soulage la pression sur le tissu environnant.

La chirurgie transsphénoïdale implique l'insertion d'un endoscope à travers la cavité nasale pour accéder à l'hypophyse. L'endoscope passera de la cavité nasale à l'os sphénoïde, qui est un os séparant le cerveau du reste des structures faciales.

L'élimination de la tumeur devrait entraîner une chute des taux d'hormone de croissance. Cependant, même si la tumeur est éliminée avec succès, les niveaux d'hormone peuvent ne pas revenir à la normale, et des thérapies supplémentaires peuvent être nécessaires.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée seule ou dans le cadre d'une approche combinée.

Après la chirurgie, la radiothérapie peut éliminer les cellules tumorales restantes. Il peut également être utilisé en conjonction avec des médicaments pour réduire les niveaux d'hormone de croissance.

La radiothérapie conventionnelle est administrée 5 jours par semaine, jusqu'à 6 semaines, mais il peut prendre jusqu'à 10 ans pour que les niveaux d'hormone de croissance reviennent à la normale.

Dans la radiochirurgie stéréotaxique, des rayons intenses et intenses de rayonnement sont dirigés vers la tumeur, ce qui minimise les dommages au tissu environnant. Cela implique moins de sessions que la radiothérapie conventionnelle, et cela peut réduire les taux d'hormone de croissance dans un temps plus court.

Médicaments pour contrôler la croissance

L'acromégalie peut être traitée uniquement avec un médicament si la chirurgie est considérée comme trop risquée ou impossible en raison de la localisation de la tumeur.

Les médicaments incluent les analogues de la somatostatine (SSA), les agonistes de la dopamine et les antagonistes des récepteurs de l'hormone de croissance (GHRA). Ceux-ci visent à arrêter la croissance rapide déclenchée par la prévention de la sécrétion ou de l'action de l'hormone de croissance.

Une combinaison de traitements sera probablement la meilleure option.

Complications

Les complications peuvent être potentiellement mortelles.

Ils comprennent:

  • arthrite
  • Cardiomyopathie, un type de maladie cardiaque
  • syndrome du canal carpien
  • Compression de la moelle épinière
  • Diabète
  • Hypertension ou hypertension artérielle
  • Hypopituitarisme, ou production réduite d'autres hormones hypophysaires
  • Insuffisance rénale
  • Perte de vision
  • Les polypes ou les croissance précancéreuse, au sein du colon
  • apnée du sommeil
  • fibromes utérins

Si elle n'est pas traitée, l'acromégalie peut avoir un effet sérieux sur la santé d'une personne.

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