La cardiomyopathie hypertrophique est un type de maladie cardiaque dans laquelle le muscle cardiaque dans les ventricules devient épaissé sans cause évidente.

Cela empêche le cœur de pomper efficacement, et il peut causer une mort cardiaque soudaine si elle n'est pas traitée.

Comme le muscle cardiaque, ou le myocarde, épaissit, les cellules musculaires peuvent également devenir désorganisées. Cela peut compliquer la livraison de signaux électriques à travers le muscle.

Le muscle cardiaque devient également rigide, ce qui empêche le muscle de se détendre complètement.

Selon l'American Heart Association (AHA), la maladie se produit également chez les hommes et les femmes, et elle peut affecter les personnes de nombreux âges, y compris les nourrissons. Il est généralement hérité, mais peut se développer au fil du temps en raison de l'hypertension ou du vieillissement.

L'AHA note que la condition touche jusqu'à 500 000 personnes aux États-Unis. Moins de 10 pour cent de ces cas sont parmi les enfants de moins de 12 ans.

Il se développe normalement pendant l'enfance ou la jeune adulte. Les personnes plus jeunes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique sont susceptibles d'avoir une forme plus grave de la maladie. C'est aussi la raison la plus fréquente pour un arrêt cardiaque soudain chez les jeunes, y compris les athlètes.

Symptômes et causes de la cardiomyopathie hypertrophique

En cardiomyopathie atrophique, le muscle cardiaque est épaissi.

Une personne peut subir une cardiomyopathie hypertrophique et ne jamais ressentir de symptômes, mais les symptômes possibles sont:

• Douleur thoracique sous stress, connue sous le nom d'angine
• Palpitations ou battements de cœur erratiques
• Essoufflement
• Se sentir faible ou léger.

Les symptômes peuvent apparaître à n'importe quel stade de la vie d'une personne, de l'adolescence au moyen age ou plus.

La cause exacte de la cardiomyopathie hypertrophique n'est pas connue, mais semble provenir d'une mutation génétique.

Des études suggèrent que 50% à 60% des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ont un parent proche avec la maladie.

La cause génétique de la cardiomyopathie hypertrophique pour les personnes sans antécédents familiaux de la maladie est connue sous le nom de mutation de novo.

Il peut y avoir aussi des facteurs non génétiques, mais cela n'a pas encore été confirmé par la recherche.

Comment diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique?

Pour diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique, le médecin demandera au patient les antécédents médicaux et les symptômes, et il y aura également un examen physique.

Un moniteur cardiaque peut vérifier l'état du cœur.

Un certain nombre de tests peuvent aider à diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique.

Un électrocardiogramme (ECG) sera effectué. Les tests d'imagerie qui peuvent aider le médecin à identifier l'état comprennent une IRM, une radiographie thoracique et un échocardiogramme, qui utilise des ondes sonores.

Le coeur sera évalué pour détecter les signes de fuite ou d'obstruction de la valvule, l'épaisseur du muscle cardiaque, la taille de la chambre, la distance du mouvement de la soupape, le flux sanguin et l'étendue de toute obstruction.

Les échantillons de sang peuvent aider à identifier des mutations génétiques spécifiques.

Surveiller comment le corps réagit à l'exercice est une façon de vérifier l'état du cœur. L'observation est effectuée pendant ou juste après l'exercice ou les deux.

Un test de stress au tapis roulant surveille le rythme cardiaque, la tension artérielle et la respiration pendant que la personne marche ou court.

Un test de consommation d'oxygène mesure l'utilisation de l'oxygène par le patient, car ils respirent dans un masque pendant l'exercice. Un balayage du thallium surveille le changement de pression sanguine, et un échocardiogramme peut être pris après l'exercice.

Le cathétérisme cardiaque implique l'insertion d'un tube doux et mince, appelé cathéter, dans l'aine ou le bras à travers un vaisseau sanguin.

Le cathéter sera guidé vers le ventricule gauche du cœur et l'aorte ascendante, pour mesurer la différence de pression entre eux. Chez une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique, les pressions varient.

Options de traitement pour la cardiomyopathie hypertrophique

Il existe une gamme de traitements pour la cardiomyopathie hypertrophique. Le choix dépend du risque pour le patient et de la gravité de l'état.

Les médicaments peuvent éliminer partiellement l'obstruction et détendre les muscles cardiaques. Ceux-ci comprennent les anti-arythmies et les bêta-bloquants. Le patient peut également recevoir des anticoagulants tels que la warfarine, afin de réduire le risque de caillots sanguins.

Une procédure appelée alcool ablation septique implique l'injection d'alcool dans l'artère qui mène à la partie affectée du cœur. Cela provoque une petite crise cardiaque contrôlée, connue sous le nom d'infarctus du myocarde localisé. La procédure peut aider à atténuer les symptômes et à réduire l'obstruction.

Le traitement par défibrillateur peut prévenir la mort cardiaque chez les patients à haut risque. Il surveille les rythmes cardiaques et corrige toutes les irrégularités en utilisant de minuscules chocs électriques.

La stimulation ventriculaire, à l'aide d'un stimulateur cardiaque, peut aider le ventricule gauche à se contracter. Il n'est pas toujours réussi dans tous les cas de cardiomyopathie hypertrophique.

Chirurgie cardiaque

La myectomie chirurgicale est une opération complexe, à cœur ouvert, dans laquelle une partie du muscle envahie est enlevée et toute obstruction est éliminée. La myectomie chirurgicale s'est avérée réussie au traitement de la cardiomyopathie hypertrophique, avec un faible taux de mortalité inférieur à 1 pour cent.

Dans certains endroits, l'ablation septal d'alcool est devenue le traitement de choix pour la cardiomyopathie hypertrophique, il y a eu une certaine controverse quant à savoir si elle devrait remplacer la chirurgie pour tous les patients.

La transplantation cardiaque est également connue sous le nom de transplantation cardiaque. Cela implique de remplacer le cœur malade par un cœur sain d'un donneur récemment décédé. C'est un dernier recours utilisé lorsque toutes les autres méthodes de traitement ont échoué.

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) - causes, symptoms, treatment & pathology (Médical Et Professionnel Video 2023).