Qu'est ce que craniosynostosis?


Qu'est ce que craniosynostosis?

La craniosynostose est un état rare, dans lequel un bébé se développe ou est né avec un crâne anormalement formé.

Il arrive quand une ou plusieurs des sutures crâniennes du nourrisson se fondent trop tôt. Les sutures crâniennes sont les fissures naturelles dans le crâne.

Le crâne d'un nourrisson est composé de sept os avec des trous, ou des sutures crâniennes, entre eux. Les sutures ne se fondent normalement pas jusqu'à ce que l'enfant ait environ 2 ans, ce qui permet au cerveau de se développer et de se développer.

Aux États-Unis, la craniosynostose affecte 1 personne sur 2 500 personnes. La plupart d'entre eux sont dus à une fusion précoce de l'un des plus d'os du crâne chez un bébé après leur naissance. Cela se produit également chez les garçons et les filles.

Types de craniosynostoses

Si les plaques du crâne sont trop tôt, un enfant pourrait avoir une craniosynostose.

Il existe quatre principaux types de craniosynostoses:

  • Synostosis sagittale
  • Craniosynostose coronale
  • Synostosis metopique
  • Synostosis de Lambdaid.

Il est possible d'avoir un seul type ou une combinaison de ceux-ci.

L'apparence pour chaque type de craniosynostose peut être différente. Plus de 180 conditions différentes sont liées à un certain type de craniosynostose.

Synostosis sagittale

Dans la synostose sagittale, la suture sagittale, située au sommet de la tête, se fond trop tôt. Cela se produit dans 40% à 60% des cas. La tête grandit mais sa largeur est restreinte. Cela se produit surtout chez les garçons.

Craniosynostose coronale

La craniosynostose coronaire se produit en raison de la fusion précoce d'une ou des deux sutures qui relient le haut de la tête aux oreilles, connues sous le nom de sutures coronales. Cela représente 20% à 30% des cas.

Il en résulte un front plat et éventuellement une prise de vue supérieure du côté affecté. Si les deux sutures se fondent, les deux côtés du visage sont affectés. C'est ce qu'on appelle la synostose biconienne. Ce genre de craniosynostose survient principalement chez les filles et est le deuxième type le plus courant.

Synostosie metopique

La synostose métopique est une forme beaucoup plus rare de craniosynostose. Cette suture que les fusibles est située entre la suture sagittale et le nez. Les bébés avec cette forme développent un cuir chevelu triangulaire. Moins de 10 pour cent des cas sont de ce type.

Synostosis Lambdoid

La synostoses Lambdoid affecte la suture lamboïde, la suture qui traverse l'arrière de la tête. Cela provoque une planéité dans cette région. C'est le type de craniosynostoses le plus rare.

Parfois, une tête plate peut se produire si un nourrisson repose trop sur son dos. Cela se produit en raison d'un déplacement des os du crâne sans fusion des sutures crâniennes, et s'appelle la plagiocéphalie. Ce n'est pas une craniosynostose.

Contrairement à la craniosynostose, la plagiocéphalie n'est pas due à une fusion précoce des sutures crâniennes.

Les symptômes généraux de la craniosynostose sont:

  • Une forme de crâne déformée
  • Le fontanel sur le crâne du nourrisson se sent inhabituel et disparaît plus tôt que ce qui est habituel
  • La tête du bébé se développe plus lentement que le corps, ou pas du tout
  • La crête dure se forme le long de la suture, selon le type de craniosynostose.

Un nouveau-né peut ne pas présenter de symptômes, mais la condition peut apparaître au cours des premiers mois de vie. Le pédiatre mesurera la tête du nourrisson et surveillera sa croissance à chaque visite au cours de la première année de vie, afin de repérer ce type d'état.

Causes de la craniosynostose

La cause de la craniosynostose dépend du type. La condition peut être non syndromique, ou syndromique. La craniosynostose syndromique se produit avec d'autres anomalies congénitales.

Craniosynostose syndromique

Lorsqu'un gène mute, l'information qu'il porte est mélangée, ce qui entraîne une fonction corporelle qui ne fonctionne pas correctement. Un certain nombre de gènes sont censés muter, ce qui entraîne une craniosynostose.

Craniosynostose non syndromique

La cause de la craniosynostose non syndromique n'a pas été identifiée.

Cela peut être dû à un défaut cellulaire dans les sutures qui les fait fondre trop tôt.

Parfois, le fœtus assume une position irrégulière dans l'utérus, exerçant une pression sur la tête et poussant les plaques d'os dans le crâne ensemble. Cela peut provoquer la fusion des sutures.

Des études ont suggéré que la prise d'acide valproïque pour l'épilepsie pendant la grossesse peut augmenter les chances que l'enfant soit né avec une craniosynostose. Cependant, le lien n'est pas clair.

Comment la craniosynostosis est-elle diagnostiquée?

Un pédiatre diagnostiquera normalement une craniosynostose en effectuant une évaluation visuelle et un sentiment de crêtes sur les sutures autour du crâne du bébé. Ce type de test est généralement suffisant pour détecter l'état, mais des tests supplémentaires peuvent confirmer le diagnostic plus en détail.

Les tests d'imagerie, tels que les tomodensitogrammes et les rayons X, peuvent révéler les sutures fusionnées. Ceci est important si la chirurgie doit être effectuée.

Comme la craniosynostose peut être causée par des mutations génétiques héréditaires, un échantillon de cheveux, de sang ou de salive du bébé peut être pris pour des tests génétiques.

Traitement de la craniosynostose

La principale méthode de traitement de la craniosynostose est la chirurgie, ce qui se fait le mieux dans la première année de la vie de l'enfant.

Il faut normalement environ 2 ans pour que le crâne d'un bébé se fusionne.

L'objectif principal de la chirurgie est de permettre à la voûte crânienne de se développer normalement.

Sans chirurgie, la condition peut empirer et la déformation du crâne peut augmenter.

La chirurgie implique normalement un chirurgien craniofacial et un neurochirurgien. Un chirurgien craniofacial est spécialisé dans la chirurgie de la tête et du visage et la chirurgie de la mâchoire. Un neurochirurgien spécialisé dans le cerveau et le système nerveux.

La chirurgie se fait sous anesthésie générale. Le nourrisson ne ressent aucune douleur.

Le neurochirurgien fait une incision sur le haut du cuir chevelu du nourrisson et élimine les zones du crâne qui sont devenues malformes.

Le chirurgien craniofacial réformes ces sections de crâne et les replonge dans la tête. L'ouverture est ensuite cousue à l'aide de points dissolvables.

Le processus peut durer plusieurs heures, et l'enfant restera à l'hôpital pendant quelques jours après la chirurgie. Le visage est susceptible de gonfler, mais cela n'est pas préoccupant.

Parfois, une autre opération chirurgicale est requise pour remodeler le visage. Parfois, la craniosynostose réapparaît, nécessitant également une nouvelle chirurgie.

Après la procédure, le développement du crâne de l'enfant sera surveillé.

La chirurgie endoscopique offre une approche moins invasive. Deux petites incisions sont faites dans le cuir chevelu et les sutures sont coupées à l'aide d'un endoscope, un tube flexible qui peut être utilisé pour voir l'intérieur du corps lors de la chirurgie de trou de serrure.

Ce type de chirurgie est plus rapide et il y a moins de saignement et de gonflement, mais cela ne convient que dans certains cas, en fonction de l'emplacement de la suture fondue.

La chirurgie endoscopique est recommandée avant l'âge de 3 mois, car les os sont encore mous. Après la chirurgie, l'enfant peut avoir besoin d'un casque de moulage pour aider la tête à se développer.

Facteurs de risque de craniosynostose

Si elle n'est pas traitée, la craniosynostose peut entraîner d'autres complications. Le crâne continuera de croître anormalement, ce qui peut affecter d'autres fonctions, par exemple, une perte de vision du côté affecté, connue sous le nom d'amblyopie.

Si la craniosynostose est légère, elle pourrait ne pas être repérée jusqu'à plus tard, entraînant une pression intracrânienne (ICP) dans le crâne jusqu'à l'âge de 8 ans.

Les symptômes de la pression intracrânienne comprennent:

  • Vision floue ou double
  • La qualité du travail scolaire peut se détériorer
  • Mal de tête constant.

Ces symptômes ne signifient pas nécessairement une pression intracrânienne, mais si ces symptômes se produisent, des soins médicaux devraient être recherchés. Non traité, ICP peut entraîner d'autres complications, telles que les lésions cérébrales, la cécité et les convulsions.

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