Une nouvelle démence qui est distincte, mais ressemble à des formes connues de MCJ, maladie de Creutzfeldt-Jakob, a été découverte en Amérique, affectant 16 personnes, dont 10 décèdent après avoir progressivement perdu leurs fonctions mentales et motrices et incapables de penser, parler ou bouge toi.

La question d'hier de New Scientist a rapporté que Pierluigi Gambetti, directeur du Centre National de Surveillance de la Pathologie des Prions des États-Unis basé à l'Université Case Western Reserve à Cleveland, Ohio, a déclaré que personne ne sait comment la maladie commence ou se propage, ou combien de personnes peuvent l'avoir.

Gambetti et ses collègues ont écrit un article sur la découverte de la maladie, appelée PSPr (pour la prionopathie sensible à la protéase), dans un document publié en ligne dans le Annales de neurologie Le 20 juin 2008.

Gambetti a déclaré qu'il croyait que la maladie avait été pendant un certain temps et peut-être été confondue avec d'autres formes de démence. Les 16 cas comprennent les 11 qu'il a décrit dans le document et 5 autres qui ont été diagnostiqués depuis. Dix des 16 patients sont décédés de la maladie. Leur cerveau a eu un dégât de marque qui est normalement associé à la MCJ (notez que ceci n'est pas variant ou vCJD qui est lié à la maladie de la vache folle ou à l'ESB), sauf que dans le cas de PSPr, Gambetti et ses collègues estiment que la cause est génétique.

Selon les nouvelles de la BBC, les experts du Royaume-Uni vérifient maintenant les enregistrements pour voir combien de cas il existe au Royaume-Uni, où il y a entre 50 et 100 cas de la MCJ dite sporadique chaque année.

Un représentant de l'unité nationale de surveillance de la MCJ du Royaume-Uni, à Edimbourg, Dr Mark Head, a déclaré qu'ils examinaient les cas de MCJ sporadique pour les indices qu'il pourrait y en avoir qui sont vraiment PSPr. Il a également dit que cela pourrait signifier qu'il existe d'autres gènes de maladie prion qui attendent d'être découverts.

La MCJ sporadique n'a pas de causes connues, contrairement à la VCJD liée à l'ESB qui est contractée contre la consommation de cerveaux infectés ou de tissus de la moelle épinière infectés.

Aux États-Unis, la PSPr est apparue lorsque les cas ont été renvoyés aux centres de surveillance de la MCJ parce que les symptômes semblaient être de type MCJ (démence rapide, mais avec perte de mouvement supplémentaire et discours). Mais les tests de JCJ se sont révélés négatifs.

Pourtant, les post mortem sur les patients qui sont décédés ont montré la sponginess familière dans le tissu cérébral qui résulte lorsque des protéines du cerveau malformes ou des «prions» s'accumulent dans le cerveau.

Gambetti a suggéré qu'il pourrait y avoir un lien génétique parce que tous les patients avaient des antécédents familiaux de démence mais ne les portaient pas du gène de la MCJ.

Dans le document publié plus tôt cette année, Gambetti et ses collègues ont rapporté leur enquête sur 11 cas au National Prion Disease Pathology Surveillance Center pour les caractéristiques cliniques, histopathologiques, immunohistochimiques, génotypiques et de protéines prion (PrP).

Ils voulaient faire rapport sur ce qu'ils croyaient être une nouvelle forme de maladie prion où, comme les maladies prion plus communes, il y avait une protéine prion fausse, mais il y avait une différence dans la mesure où la protéine était sensible à la digestion par protéase.

Dans leur conclusion, ils ont écrit que leur étude histologique, immunochimique, physico-chimique et génétique indiquait que:

"Il s'agit d'un type de maladie précédemment non identifié impliquant la PrP [protéine prion], que nous avons désigné prionopathie sensible à la protéase (ou PSPr). La prionopathie sensible aux protéases n'est pas rare parmi les maladies à prions et peut être encore plus répandue que nos données Indiquent que les cas de prionopathie sensibles à la protéase devraient également être classés dans le groupe des démences non-Alzheimer ".

"Une nouvelle maladie humaine avec une protéine prion anormale sensible à la protéase".

Pierluigi Gambetti, Zhiqian Dong, Jue Yuan, Xiangzhu Xiao, Mengjie Zheng, Amer Alshekhlee, Rudy Castellani, Mark Cohen, Marcelo A. Barria, D. Gonzalez-Romero, Ermias D. Belay, Lawrence B. Schonberger, Karen Marder, Carrie Harris James R. Burke, Thomas Montine, Thomas Wisniewski, Dennis W. Dickson, Claudio Soto, Christine M. Hulette, James A. Mastrianni, Qingzhong Kong, Wen-Quan Zou.

Annales de neurologie , Volume 63 Numéro 6, pages 697 à 708.

Publié en ligne: 20 juin 2008.

DOI: 10.1002 / ana.21420

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Source: BBC, New Scientist, Annales de neurologie abstrait.

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