Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primaire?


Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primaire?

La cholangite sclérosante primaire est une maladie rare qui affecte principalement les voies biliaires, tant à l'intérieur qu'à l'extérieur du foie, et parfois aussi les conduits de la vésicule biliaire et du pancréas.

Dans la cholangite sclérosante primaire (PSC), les parois des voies biliaires deviennent enflammées, ce qui entraîne une cicatrisation et un durcissement qui rétrécit les canalisations biliaires.

Parce que la bile ne peut pas s'écouler correctement dans les conduits, elle s'accumule dans le foie, où elle endommage les cellules du foie.

Au fur et à mesure que la bile s'accumule, elle s'infiltre dans la circulation sanguine. Enfin, avec un dommage cellulaire à long terme, le foie développe une cirrhose, qui est un durcissement ou une fibrose. Il ne peut plus fonctionner correctement.

La PSC est étroitement liée à la colite ulcéreuse chronique, à la maladie de Crohn et au cancer du côlon, mais elle peut également se produire seule.

La American Liver Foundation note que la PSC est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, les symptômes apparaissent généralement chez les personnes de 30 à 60 ans.

Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primaire?

La cholangite sclérosante primaire affecte les voies biliaires et le foie.

Les cellules du foie excèdent la bile dans de minuscules tubes dans le foie appelés les voies biliaires. Ces tubes se rejoignent comme les petites veines sur une feuille.

Ces petits tubes drainent la bile dans le conduit biliaire commun, un plus grand tube unique menant dans l'intestin. Là, la bile aide la digestion et donne aux selles sa couleur brune.

L'inflammation et les cicatrices provoquent la fermeture des voies biliaires des patients atteints de PSC.

Par conséquent, la bile se rassemble dans le foie. Au fil du temps, il endommage les cellules du foie et provoque une fibrose ou une cirrhose, ce qui est une cicatrisation du foie.

À mesure que la cirrhose progresse, plus de tissu cicatriciel s'accumule dans le foie, ce qui devient progressivement incapable de fonctionner. Le tissu cicatriciel peut empêcher les canalisations biliaires de pouvoir s'écouler. Cela peut conduire à une infection des voies biliaires.

Symptômes de la cholangite sclérosante primaire

La plupart des patients atteints de PSC précoces ne présentent aucun symptôme, et ils ne peuvent être remarqués qu'au cours d'un test de routine. L'analyse sanguine indiquerait des niveaux anormalement élevés d'enzymes hépatiques, et en particulier de phosphatase alcaline.

Les symptômes surviennent parce que la bile n'est pas drainée correctement à travers les voies biliaires. Le foie est malade ou commence à échouer.

Les voies biliaires peuvent être infectées, causant des frissons, de la fièvre et une sensibilité abdominale supérieure. Des démangeaisons peuvent survenir lorsque la bilan s'infiltre dans le flux sanguin.

À mesure que la maladie progresse, une fatigue chronique, une perte d'appétit, une perte de poids et une jaunisse peuvent survenir. À mesure que la bilirubine s'accumule, la peau et les blancs des yeux deviennent jaunes.

Enfin, dans les stades avancés de la cirrhose, un gonflement important peut se produire dans l'abdomen et les pieds.

Une insuffisance hépatique peut se produire après 10 à 15 ans ou plus, selon l'individu.

D'autres risques pour les patients comprennent une déficience des vitamines liposolubles A, D, E. et K, l'hypertension porteuse, les maladies osseuses métaboliques et le développement de cancers de la voie biliaire ou du côlon.

Causes de la cholangite sclérosante primaire

La cause exacte de la PSC est inconnue, mais des études antérieures ont suggéré qu'il pourrait s'agir d'une situation auto-immune qui survient lorsque des changements se produisent dans la façon dont fonctionne le système immunitaire.

Lorsque le système immunitaire fonctionne correctement, il protège le corps contre les infections causées par des envahisseurs étrangers comme les bactéries et les virus.

Parfois, cependant, le système immunitaire reconnaît certaines parties du corps ou des organes comme étrangers. Le corps va alors à la guerre contre lui-même, endommageant la partie du corps qu'il pense étrangère.

Exactement comment un trouble auto-immune conduit à la PSC, cependant, reste incertain.

La PSC est souvent observée chez les patients atteints d'une maladie inflammatoire de l'intestin, comme la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse, la sarcoïdose, la pancréatite chronique et d'autres troubles auto-immuns.

Les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle. Selon la Fondation canadienne du foie, la CFP peut affecter plusieurs membres d'une famille, et si une personne dans une famille a la maladie, d'autres parents proches ont un risque plus élevé de le développer.

La maladie inflammatoire de l'intestin et surtout la colite ulcéreuse ont été associées à la PSC. Jusqu'à 75 pour cent des patients atteints de PSC ont également ces conditions.

Il n'a pas été lié aux virus qui causent l'hépatite.

Diagnostic de la cholangite sclérosante primaire

Un médecin peut soupçonner la PSC des antécédents médicaux d'un patient, en particulier des antécédents de maladie inflammatoire de l'intestin, et des analyses de sang anormales.

Le diagnostic est généralement effectué par cholangiographie.

Une procédure appelée cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP) combine l'endoscopie gastro-intestinale supérieure (GI) et les radiographies pour diagnostiquer et traiter les problèmes de la bile et des canaux pancréatiques.

Le test est effectué sous sédation. Un endoscope éclairé et flexible est inséré dans la bouche et l'estomac dans l'intestin grêle. Un tube mince est placé à travers la portée dans les canalisations biliaires, et le colorant est injecté pour mettre en évidence les canaux biliaires sur les rayons X.

Chez les patients atteints de PSC, les voies biliaires seront étroites et elles auront un aspect perlé. Il y aura de multiples rétrécissements le long des conduits, avec des zones d'élargissement entre les deux.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, une biopsie du foie est habituellement nécessaire pour déterminer la quantité de dommages survenus. Sous anesthésie locale, une aiguille mince est insérée dans le coffre inférieur droit pour extraire un petit morceau de foie pour une analyse microscopique.

Les patients atteints de PSC ont également de fortes chances de développer une colite ulcéreuse. Les patients atteints de PSC et de colite ulcéreuse présentent un risque plus élevé de développer un cancer du côlon. Pour cette raison, la coloscopie est importante pour diagnostiquer la colite ulcéreuse et pour le dépistage précoce du cancer ou des conditions précancéreuses.

Traitement de la cholangite sclérosante primaire

Le traitement comprend l'ursodiol ou l'acide ursodésoxycholique, un acide biliaire produit naturellement par le foie, ce qui a montré que le nombre d'enzymes hépatiques était plus faible chez les personnes atteintes de PSC. Cependant, cela n'améliore pas la survie du foie ou de l'ensemble. Une étude publiée en 2011 a suggéré que davantage de preuves sont nécessaires sur les avantages et les méfaits de ce traitement.

Une chirurgie peut être nécessaire pour ouvrir les blocages dans la voie biliaire.

Il existe également des médicaments pour soulager les démangeaisons, appelées antiprurigineuses, séquestrantes aux acides biliaires, comme la cholestyramine, les antibiotiques pour traiter les infections et les suppléments vitaminiques.

Actigall est un médicament qui améliore la composition de la bile dans le foie. Cela peut réduire la quantité de dommages au foie qui se produit. Si la colite ulcéreuse est également présente, elle est traitée avec les médicaments appropriés.

Si un gonflement se produit dans l'abdomen et les pieds, en raison de la rétention des liquides de la cirrhose, cela peut être traité avec un régime alimentaire à faible teneur en sel et des diurétiques.

Des immunosuppresseurs et des antibiotiques multiples ont été jugés comme une façon de gérer la PSC, mais ils n'ont pas prouvé qu'ils changent la mortalité. Ils comprennent la cyclosporine, le tacrolimus, le méthotrexate, le budésonide et le métronidazole.

Dans certains cas, des procédures endoscopiques ou chirurgicales peuvent être utilisées pour ouvrir des blocages majeurs dans les voies biliaires.

Grâce à un endoscope, le médecin place un minuscule tube avec un ballonnet à l'extrémité dans le canal biliaire rétréci. Le ballon est gonflé pour dilater le conduit afin que la bile puisse s'écouler à nouveau. Parfois, des stents de tubes en plastique peuvent être placés dans les conduits étroits pour les garder ouverts.

Souvent, la PSC progresse jusqu'à un point où une transplantation hépatique peut être nécessaire. La transplantation hépatique est maintenant une forme de traitement acceptée pour une maladie chronique et sévère du foie.

Les progrès des techniques chirurgicales et l'utilisation de nouveaux médicaments pour supprimer le rejet ont amélioré le taux de réussite de la transplantation. Le résultat pour les patients atteints de PSC est excellent après la transplantation du foie. Les taux de survie dans les centres de transplantation sont élevés, avec une bonne qualité de vie après le rétablissement.

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