La granulomatose de wegener ou la granulomatose avec polyangiite (gpa)


La granulomatose de wegener ou la granulomatose avec polyangiite (gpa)

La granulomatose de Wegener, maintenant connue sous le nom de granulomatose avec polyangiite, est un trouble rare et mortel qui limite le flux sanguin à plusieurs organes, y compris les poumons, les reins et les voies respiratoires supérieures.

C'est un type de vascularite, une inflammation et une lésion des vaisseaux sanguins.

La granulomatose avec polyangiite (GPA) nécessite une immunosuppression à long terme. Certains patients meurent en raison de la toxicité du traitement.

La granulomatose de Wegener affecte seulement 3 personnes sur 100 000 personnes aux États-Unis.

Il peut se développer à tout âge, mais les symptômes apparaissent normalement lorsque les patients sont dans la quarantaine ou la cinquantième. Cela affecte les hommes et les femmes, et les blancs semblent être plus susceptibles que d'autres groupes ethniques.

En plus d'entraîner une inflammation des vaisseaux sanguins, le GPA produit des granulomes autour des vaisseaux sanguins. Un granulome, ou une granulation, est une sorte d'inflammation nodulaire localisée trouvée dans les tissus, un type de tissu inflammatoire.

La cause est inconnue, mais le GPA n'est pas un type de cancer ou d'infection.

Avec un traitement et un diagnostic précoce, un patient atteint de granulomatose de Wegener peut se rétablir complètement. Non traité, cela peut conduire à une insuffisance rénale et à la mort.

Quelle est la granulomatose de Wegener ou GPA?

La granulomatose de Wegener implique une inflammation des vaisseaux sanguins.

La granulomatose de Wegener, ou GPA, fait partie d'un plus grand groupe de syndromes vasculitiques.

Ils présentent tous une attaque auto-immune par un type anormal d'anticorps circulant appelé anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA).

Ces anticorps attaquent des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille.

En dehors de la granulomatose de Wegener, d'autres exemples de syndromes vasculitiques incluent:

  • Syndrome de Churg-Strauss
  • Polyangiite microscopique

Selon une description publiée par la 2012 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012), Wegener's est un:

L'inflammation granulomateuse nécrosante impliquant généralement les voies respiratoires supérieures et inférieures et la vascularite nécrosante affectant principalement des vaisseaux de petite à moyenne (par exemple, les capillaires, les veinules, les artérioles, les artères et les veines). La glomérulonéphrite nécrosante est commune."

CHCC2012 a également accepté de renommer la granulomatose de Wegener en tant que granulomatose avec polyangiite (GPA).

Signes et symptômes

Les signes et les symptômes de la granulomatose de Wegener ou du GPA peuvent se développer graduellement ou soudainement.

Le premier symptôme de la plupart des patients est la rhinite, un nez boueux et bouché, semblable à un cas grave de rhume.

D'autres signes et symptômes peuvent inclure:

  • Nez écrasant persistant
  • La toux, qui peut inclure le sang
  • Les infections de l'oreille
  • Douleurs articulaires
  • Perte d'appétit
  • Malaise, ou un sentiment général d'être malade
  • Nosebleeds
  • Essoufflement
  • Sinusite
  • Ulcères cutanés
  • Gonflement des articulations
  • Douleur oculaire
  • Sensation de brûlure aux yeux
  • Rougeur des yeux
  • Problèmes de vision
  • Fièvre
  • Faiblesse, souvent due à l'anémie
  • Perte de poids involontaire
  • Sang dans l'urine

Cela peut conduire à une glomérulonéphrite rapidement progressive, un syndrome du rein qui, s'il n'est pas traité, progresse rapidement dans une insuffisance rénale ou rénale grave. Environ 75 pour cent des personnes atteintes de la maladie continuent à développer une maladie rénale.

Causes

Les experts ne savent pas ce qui cause la granulomatose de Wegener, ou GPA.

Il semble se développer lorsqu'un événement initial provoquant une inflammation provoque une réaction anormale du système immunitaire. Cela conduit à des vaisseaux sanguins et des granulomes enflammés et contraints, ou des masses de tissus inflammatoires.

Lorsqu'une rechute survient, elle est parfois due à une infection.

D'autres facteurs contributifs peuvent être des toxines environnementales, une prédisposition génétique ou une combinaison des deux.

Il a été lié au parvovirus et à une présence à long terme de Staphylococcus aureus (S. aureus) Dans le passage nasal.

Diagnostic, traitement et complications

Le diagnostic peut être difficile, car un patient ne présente aucun symptôme au stade précoce, ou les symptômes peuvent ne pas être spécifiques. Il peut prendre de 2 à 20 mois pour atteindre un diagnostic, dans les soins primaires.

Un médecin peut soupçonner le GPA si un patient a eu des symptômes pertinents et inexpliqués pendant une longue période.

Un test sanguin permet de détecter les anticorps anti-ANCA, souvent des personnes atteintes de GPA.

Le médecin interrogea les signes et symptômes, effectue un examen physique et étudie les antécédents médicaux du patient.

Les analyses de sang peuvent détecter les ANCA, les anticorps présents dans plus de 90% des patients atteints de granulomatose active de Wegener ou GPA.

Les ANCA seuls ne peuvent pas confirmer un diagnostic, mais ils peuvent indiquer que la condition peut être présente.

Un test sanguin peut également mesurer le taux de sédimentation des érythrocytes du patient (sed). C'est la vitesse à laquelle les globules rouges tombent au fond d'un tube. Il faut environ une heure environ.

Un test de taux de sédentarité peut aider à déterminer s'il existe une inflammation dans le corps et, dans l'affirmative, à quel point il est sévère. Quand il y a une inflammation, les globules rouges tombent au fond plus rapidement.

Un test sanguin peut également vérifier l'anémie, un problème fréquent chez les patients atteints de cette affection. Il peut également montrer si les reins fonctionnent correctement.

D'autres tests de diagnostic peuvent inclure ce qui suit:

  • Test d'urine pour déterminer si les reins sont affectés
  • Radiographie thoracique pour déterminer si un problème provient de GPA ou d'une autre maladie pulmonaire
  • Biopsie

Une biopsie est le seul moyen sûr de détecter le GPA. Il s'agit de prendre un petit morceau de tissu d'un organe affecté pour examen au microscope. Les échantillons de tissus peuvent être prélevés sur les voies aériennes, les voies nasales ou les poumons, et les résultats peuvent exclure ou confirmer la présence de granulomes et de vascularite.

Des échantillons peuvent également être prélevés sur la peau ou les reins si le patient a une insuffisance rénale ou rénale, un échec ou une vascularite cutanée.

Options de traitement

Le traitement de la granulomatose de Wegener ou du GPA est généralement divisé en deux étapes:

  • L'induction de la rémission de la maladie, qui consiste à éliminer tous les signes et symptômes
  • Maintien de la rémission de la maladie, pour éviter une récidive

Le diagnostic et le traitement précoces améliorent les chances du patient de faire un rétablissement complet en quelques mois. Certains patients peuvent exiger plus longtemps.

Il est important de surveiller l'individu après la disparition des signes et des symptômes, pendant la phase de rémission, car la maladie peut se reproduire.

Les corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent être prescrits pour les signes et symptômes initiaux. Dans quelques cas, c'est le seul médicament nécessaire.

D'autres médicaments immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide (Cytoxan), l'azathioprine (Imuran) ou le méthotrexate (Rheumatrex) sont également prescrits dans la plupart des cas. L'objectif est d'empêcher le système immunitaire du corps de réagir de manière excessive.

Avant que le traitement par les stéroïdes et le cyclophosphamide ne soit disponible, 82% des patients atteints de GPA sont décédés au cours de la première année et la survie moyenne était de 5 mois. Les progrès réalisés au cours des 50 dernières années signifient que 90 pour cent des patients survivront, et certains peuvent s'attendre à un autre 20 ans sans rémission.

Rituximab, ou Rituxan, peuvent être utilisés. Ce médicament, conçu à l'origine pour traiter le lymphome non-Hodgkinien, était un type de cancer. Plus tard, il a été approuvé pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (RA). Rituximab réduit le nombre de cellules B dans le corps. Les cellules B sont impliquées dans l'inflammation. Si les traitements standard ne sont pas efficaces, certains médecins peuvent prescrire Rituximab.

De nombreux médicaments utilisés pour traiter cette affection affaiblissent le système immunitaire du patient, il est donc important de surveiller le patient. Un système immunitaire inférieur est moins capable de lutter contre l'infection.

Les médicaments suivants peuvent aider à soutenir le système immunitaire pendant le traitement:

  • Le triméthoprim-sulfaméthoxazole, comme Bactrim, Septra, peut protéger les infections pulmonaires
  • Les bisphosphonates, tels que Fosamax, aident à prévenir l'ostéoporose ou la perte osseuse, ce qui peut résulter de l'utilisation de corticostéroïdes
  • L'acide folique peut prévenir les plaies et d'autres problèmes qui peuvent se produire lorsque les taux de folate sont faibles, par exemple en raison de l'utilisation du méthotrexate dans le traitement

Certains patients peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. Si une insuffisance rénale survient, le médecin peut recommander une transplantation rénale.

Complications

Les complications résultent généralement d'un manque de traitement.

Ils peuvent inclure l'un des éléments suivants:

  • La surdité due au tissu granulé dans l'oreille moyenne devient enflammée
  • Des cicatrices de peau, si les plaies se développent sur la peau
  • Attaque cardiaque, si les artères du cœur sont affectées
  • Dommages rénaux, car, en fin de compte, un cas non traité de GPA entraînera généralement des problèmes rénaux

La glomérulonéphrite peut se développer, dans laquelle les reins ne peuvent pas filtrer les déchets et l'excès de liquide du corps correctement. Cela peut entraîner une accumulation de déchets dans la circulation sanguine.

Lorsque la granulomatose de Wegener est mortelle, cela est normalement dû à une insuffisance rénale.

Phil le neutrophile mécanisme de la granulomatose avec polyangéite (Wegener) (Médical Et Professionnel Video 2021).

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