Le nouveau cas vcjd soulève la peur de la résurgence de la maladie de la vache folle au royaume-uni


Le nouveau cas vcjd soulève la peur de la résurgence de la maladie de la vache folle au royaume-uni

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) a tué une femme de 39 ans au Royaume-Uni et a déclenché des craintes renouvelées qu'une nouvelle poussée de maladie de la vache folle est sur le chemin. Cependant, les experts disent qu'il n'est pas nécessaire de paniquer et il n'y a aucune preuve d'une nouvelle vague d'ESB ou de maladie de la vache folle.

La nouvelle est rapportée dans un article publié dans le numéro du 2 janvier de Nouveau scientifique Magazine et s'appuie sur une étude publiée le mois dernier dans un numéro de décembre 2007 de la Archives of Neurology Par le Dr Simon Mead de l'unité Prion au University College de Londres, et ses collègues.

Ce qui rend ce cas différent, c'est que la composition génétique de la femme est différente de celle des 160 personnes qui seraient mortes de la maladie au Royaume-Uni.

Les 160 personnes décédées de vCJD ont porté la version MM d'un gène qui code pour un type de protéine connu sous le nom de prion. L'infection par vCJD provoque une déformation de la protéine et résiste à la décomposition par les enzymes, et elle obstrue graduellement le cerveau.

Mais la femme décédée récemment a porté la version VV du gène, ce qui soulève la crainte qu'un nouveau type de vMCJ puisse émerger.

Cependant, Mead a déclaré qu'il était trop tôt pour dire si cette mort signifie qu'il y aura une nouvelle vague de cas de vCJD parmi d'autres personnes avec la version VV du gène qui aurait pu être exposé à une viande infectée par l'ESB. L'ESB représente l'encéphalopathie spongiforme bovine («maladie de la vache folle») et la viande infectée par l'ESB est une façon de contracter une vMCJ.

Mead a déclaré à la BBC News que les scientifiques ne peuvent être sûrs de savoir si cela est en fait une variante de la MCJ ou «simplement un cas de MCJ sporadique». En outre, il a déclaré qu'il ne possède pas toutes les caractéristiques de vCJD.

Ce pourrait être un nouveau type de vCJD, a déclaré Mead, qui affecte uniquement les personnes avec la version VV du gène codant prion, mais ils devraient voir plus de cas pour être sûr.

"Ce que nous faisons pour le moment, c'est demander aux gens de rester vigilants et de chercher d'autres cas", a-t-il déclaré.

Le professeur Chris Higgins, qui préside le Comité consultatif sur l'encéphalopathie spongiforme du gouvernement britannique (SEAC), qui conseille sur la variante de la MCJ, a accepté Mead et a déclaré qu'il pourrait simplement s'agir d'un cas de MCJ sporadique et que les gens ne devraient pas paniquer.

Si c'est un cas de MCJ sporadique, cela se retrouve chez les personnes VV et MM, a déclaré Higgins, et il n'y a pas assez d'informations pour dire si c'est l'une ou l'autre. Comme il l'a expliqué à la BBC:

"Nous savons qu'il est possible d'infecter des souris VV avec une variante de MCJ, mais il est en réalité beaucoup plus difficile que d'infecter les souris MM, alors même s'il y avait une augmentation, il ne s'agirait pas d'une grande augmentation".

L'étude de Mead a rapporté que l'autopsie sur le corps de la femme porteur de VV a révélé que certaines caractéristiques de la zone du cerveau infecté étaient «atypiques de la MCJ sporadique». Une analyse moléculaire du prion causant les dommages (appelé PrPSc par opposition à PrP, la forme normale) a révélé qu'il s'agissait d'un "type nouveau... similaire à celui observé dans vCJD", bien qu'il ait montré au moins une différence distincte de ce type.

L'étude a conclu que d'autres recherches étaient nécessaires pour identifier la souche de prion trouvée chez ce patient et pour étudier ses liens avec l'ESB. Il a également souligné l'importance de l'analyse moléculaire comme moyen d'enquêter sur les maladies prion et en particulier l'utilisation d'une technique appelée EDTA qui permet de distinguer différents types de prions selon leur structure décomposée par des enzymes ("schémas de clivage de la protéase").

La MCJ est une maladie cérébrale rare et incurable qui touche environ 1 million de personnes dans le monde. Il existe de nombreuses formes différentes transmises de différentes façons, et elles peuvent également être héritées.

La crise de l'ESB au Royaume-Uni dans les années 1980 et 1990, où plus de 4 millions de bovins ont été abattus par précaution, a été suivie par l'émergence d'une nouvelle forme de MCJ connue sous le nom de variante ou vCJD chez les personnes qui avaient mangé de la viande infectée par l'ESB. L'épidémie a culminé vers 2003, ce qui suggère qu'il y ait une période d'incubation d'environ 10 ans environ.

Ce dernier cas a ouvert la spéculation que, pour certaines personnes, il pourrait y avoir une période d'incubation plus longue, peut-être parce qu'elles ont une composition génétique différente, et il pourrait y avoir une deuxième vague d'une nouvelle forme de MCJ sur le chemin.

Il semble y avoir une certaine confusion quant à la période d'incubation de la MCJ, avec une étude suggérant même que cela pourrait durer 60 ans.

"Maladie de Creutzfeldt-Jakob, Protéine Prion Gene Codon 129VV, et un Type de PrPSc dans une Jeune Femme Britannique".

Simon Mead; Susan Joiner; Melanie Desbruslais; Jonathan A. Beck; Michael O'Donoghue; Peter Lantos; Jonathan D. F. Wadsworth; John Collinge.

Arch Neurol 2007 64: 1780-1784.

Cliquez ici pour Résumé.

"La mort mystérieuse rappelle les craintes de vCJD".

Andy Coghlan.

Nouveau scientifique , 02 janvier 2008, Magazine numéro 2637.

Cliquez ici pour commencer l'article New Scientist (souscription requise pour lire l'article complet).

Sources: BBC News, New Scientist, Archives of Neurology.

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