Lymphangiome: diagnostic et traitement


Lymphangiome: diagnostic et traitement

Le système lymphatique aide à éliminer les matières toxiques ou les déchets du corps. La lymphangomie est causée par un trouble avec le système lymphatique.

Un lymphangiome est un gonflement ou une masse qui se produit principalement dans la tête, le cou et la bouche.

Les lymphangiomes sont le résultat d'une affection congénitale et sont habituellement apparents à la naissance, ou au moins au moment où une personne a 2 ans.

Qu'est-ce qu'un lymphangiome?

Un lymphangiome peut affecter n'importe quelle partie du corps mais se produit habituellement sur la tête, le cou ou la bouche. Le gonflement est constitué d'un ou plusieurs sacs remplis de liquide qui sont causés par un problème avec le système lymphatique.

Le système lymphatique fait partie du système immunitaire et se compose d'un réseau de tubes connu sous le nom de vaisseaux lymphatiques. Ces navires transmettent un liquide appelé lymphocytes autour du corps et dans la circulation sanguine.

Les ganglions lymphatiques positionnés autour du système lymphatique permettent d'éliminer le corps de l'infection et de l'inflammation.

Les lymphangiomes et certains autres types de masses liées au système lymphatique sont connus sous le nom de malformations lymphatiques. Ces gonflements ou masses sont bénignes et ne sont pas associés au cancer.

Causes et facteurs de risque

Certaines complications du lymphangiome incluent une difficulté ou une douleur lors de l'ingestion et des problèmes de respiration.

Les lymphangiomes sont causés par un développement anormal du système lymphatique, mais exactement pourquoi cela se produit est inconnu.

Un lymphangiome est décrit comme une «mutation somatique», ce qui signifie qu'il affecte les gènes mais n'est pas une condition héréditaire.

Les lymphangiomes peuvent également se produire dans le cadre d'une autre condition, y compris:

  • Syndrome de Noonan
  • syndrome de Turner
  • Syndrome de Down

Des malformations lymphatiques peuvent se produire chez les mâles et les femelles de toute race. Ils sont un état rare affectant environ 1 sur 4 000 nouveau-nés.

En général, les lymphangiomes ne causent aucun problème médical. Cependant, en raison de leur importance sur le visage et le cou, ils peuvent affecter l'apparence d'une personne.

En outre, des complications plus graves peuvent survenir, notamment:

  • douleur
  • infection
  • Problèmes de respiration lorsque les gonflements dans le cou appuient sur les voies aériennes
  • Difficulté à avaler ou parler
  • Inflammation ou cellulite
  • saignement
  • Double vision si la prise de vue est affectée
  • Respiration sifflante et douleur thoracique si la poitrine est affectée

Symptômes

Les lymphangiomes se produisent habituellement dans une zone localisée. Parfois, ils peuvent être répandus dans tout le corps.

Bien que le gonflement soit souvent présent à la naissance, il peut être trop petit à voir au début. Dans ces cas, la malformation lymphatique augmente à mesure que le bébé grandit.

L'apparition de lymphangiomes peut varier d'une petite tache à de gros gonflements, selon la quantité de liquide qu'ils contiennent.

Il existe trois types de malformations lymphatiques:

  • Macrocystique : Une grande poche ou des poches remplies de liquide sous la peau. La peau apparaît rouge ou bleuâtre. Les malformations lymphatiques macrocystiques ont plus de 2 centimètres (cm) de diamètre et se produisent généralement sur le cou. Ils peuvent également affecter la poitrine, l'aisselle ou l'aine.
  • Microchystique : Un groupe de petits sacs remplis de liquide qui peuvent se produire n'importe où sur le corps. La peau est rouge ou bleuâtre, et la masse augmente proportionnellement à l'enfant.
  • Mixte : Une combinaison de malformations lymphatiques macrochystiques et microcystiques.

Diagnostic

Le diagnostic de lymphangiomes n'est généralement pas difficile et peut souvent être fait avant la naissance, en utilisant une échographie prénatale.

Une fois qu'un bébé est né, un lymphangiome peut être identifié lors d'un examen physique. Il apparaîtra généralement comme une masse douce, mal définie, remplie de liquide qui se déplace sous la peau lorsque la pression est appliquée.

L'utilisation de l'échographie, de la tomodensitométrie (CT) ou de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut également aider à identifier la masse.

Traitement

La chirurgie est une option de traitement possible. Si la masse lymphatique est proche des nerfs ou des muscles, elle peut rendre l'opération plus compliquée.

Le traitement des lymphangiomes varie selon les cas et implique souvent une équipe de spécialistes travaillant ensemble pour décider du meilleur plan d'action.

L'emplacement, le type et les symptômes de la masse contribueront tous à décider quel traitement utiliser. Si le lymphangiome ne cause pas de problèmes spécifiques, qu'il s'agisse de l'apparence médicale ou de l'apparence, il n'est souvent plus nécessaire de traiter.

Lorsque le traitement est nécessaire, les types les plus courants sont les suivants:

  • Chirurgie : L'élimination chirurgicale peut être une procédure difficile si la malformation lymphatique a parcouru les nerfs et les muscles.
  • Sclérothérapie : Une solution est injectée dans le gonflement pour provoquer son rétrécissement ou son effondrement.
  • Ablation radiofréquence : Un courant à haute fréquence délivré par une aiguille détruit les tissus anormaux.
  • Dermabrasion : Une technique de resurfaçage de la peau peut être utilisée pour traiter les cicatrices faciales.
  • Drainage percutané : Une incision est faite dans la malformation lymphatique, et le liquide est vidangé.
  • Traitement médical : Généralement associé au traitement du cancer, le médicament sirolimus a été montré pour réduire les malformations lymphatiques. Cependant, les essais cliniques déterminent toujours leur efficacité.

Malheureusement, dans de nombreux cas de lymphangiomes, ils peuvent se reproduire après leur enlèvement.

Un traitement ultérieur peut également être nécessaire si le gonflement a affecté la respiration, la consommation ou la parole d'une personne.

Perspectives et complications

En général, les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de lymphangiomes sont bonnes.

Cependant, si elles ne sont pas traitées, elles peuvent avoir un impact important sur la qualité de vie d'une personne. Cet impact comprend des complications telles que la défiguration, qui peut être particulièrement pénible dans les cas de malformations lymphatiques sur le visage.

Les parties du corps ou les organes situés près du lymphangiome peuvent également être affectés.

Les masses simples complètement éliminées ne se reproduisent généralement pas. Cependant, des masses plus complexes qui sont complètement éliminées se retrouvent dans 10 à 27 pour cent des cas.

Entre 50 et 100% des personnes qui ont une masse complexe seulement partiellement enlevée subiront une récidive.

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