Malformations de chiari: causes, symptômes et traitement


Malformations de chiari: causes, symptômes et traitement

Le foramen magnum (photo) est une petite ouverture dans le crâne où le cerveau se connecte à la moelle épinière. Si le crâne est déformé, une partie du cervelet peut se déplacer à travers le foramen magnum.

Les malformations de Chiari (CM) se produisent lorsque le tissu cérébral s'étend dans le canal supérieur de la colonne vertébrale.

La maladie est le plus souvent causée par des malformations congénitales (présentes à la naissance) dans la région du crâne où le cerveau et la moelle épinière se rencontrent.

Les malformations Chiari de type I sont censées avoir un impact sur environ 1 sur 1000 naissances aux États-Unis. Certains cas ne causent pas de symptômes, de sorte que le nombre réel peut être plus élevé.

Quelles sont les malformations de Chiari?

Normalement, le crâne détient la tige du cerveau et le cervelet, la partie du cerveau responsable de la coordination du mouvement et du tonus musculaire. La moelle épinière se connecte au cerveau à travers une petite ouverture dans le crâne, appelé le foramen magnum.

Lorsque le crâne est sous-développé ou déformé, ou qu'une quantité sévère de liquide rachidien est perdue, des parties du cervelet peuvent descendre vers le bas à travers cette petite ouverture.

Si le cervelet dépasse le canal de la colonne vertébrale, il peut être resserré. Selon l'intensité de la pression, des problèmes de fonction cérébrale peuvent survenir.

La circulation de la circulation des liquides céphalo-rachidiens (LCR) peut également devenir difficile. Le liquide cérébrospinal coussue le cerveau et la moelle épinière contre les dommages. Le fluide est également responsable de la circulation des nutriments et de l'élimination des déchets du cerveau.

Une syrinx ou un kyste rempli de liquide peut également se former dans la moelle épinière, aggravant la pression.

Causes

La majorité des malformations de Chiari sont des cas primaires ou congénitaux. Ils sont causés par des défauts physiques dans la structure du cerveau, du crâne et de la colonne vertébrale qui surviennent lors du développement du fœtus.

Les conditions associées aux malformations de Chiari comprennent:

  • Myélomeningocele, une forme de spina bifida
  • Fosse inférieure sous développée
  • Scoliose
  • Kystes remplis de liquide dans la moelle épinière
  • Osseux occipital mal formé ou épais
  • Le syndrome d'Ehlers-Danos, une affection du tissu conjonctif
  • Surpeuplement du cerveau et des tissus de la colonne vertébrale

La plupart des personnes qui recherchent un traitement médical pour les malformations de Chiari ont entre 20 et 40 ans. Les formations Chiari sont trois fois plus communes chez les femmes que chez les hommes.

Des études récentes indiquent qu'il peut y avoir une association génétique avec les malformations de Chiari.

Dans de rares cas, un traumatisme grave, une maladie, une infection ou une chirurgie peuvent entraîner la perte de grandes quantités de liquide rachidien, ce qui provoque des malformations Chiari secondaires.

Types de malformations de Chiari

Que ce soit primaires ou secondaires, les malformations de Chiari sont classées en trois types différents en fonction des régions du cerveau impliquées et de la gravité de l'affaire.

Les types de malformations de Chiari et leurs symptômes les plus fréquents comprennent:

Chiari malformation type I

Les malformations de type I sont considérées comme le type le plus fréquent de malformation de Chiari. Ils se produisent lorsque les deux lobes inférieurs et ronds du cervelet traversent le foramen magnum. Ces lobes s'appellent les amygdales cérébelleuses.

Les malformations de type I n'ont généralement aucun symptôme évident. Cependant, les symptômes potentiels peuvent inclure:

  • des maux de tête
  • Problèmes de mobilité
  • vision trouble
  • perte auditive
  • insomnie

Les malformations de type I peuvent ne pas être diagnostiquées car les symptômes ne sont pas toujours présents ou graves, ou peuvent être associés à d'autres conditions.

La condition n'est souvent identifiée que pendant les tests pour d'autres conditions.

Chiari malformation type II

Les malformations Chiari de type II peuvent entraîner des complications telles que la myélomeningocele et l'hydrocéphalie.

Crédit d'image: Hellerhoff, 2010

Aussi appelées malformations d'Arnold-Chiari, les malformations Chiari de type II sont plus rares et généralement plus sévères que les malformations de type I. Ils se produisent lorsque des parties du cervelet et des tissus du cerveau traversent le foramen magnum.

Les complications des malformations de type II comprennent:

  • Myelomeningocele , Une forme de spina bifida.
  • Hydrocéphalie , Lorsque la circulation du fluide CSF est bloquée et s'accumule dans la tête, ce qui l'amène à gonfler. L'hydrocéphalie peut causer la mort si elle n'est pas traitée.

La plupart des cas de malformations de type II sont détectés lors des échographies courantes de grossesse ou peu de temps après la naissance. La chirurgie est nécessaire pour diminuer la pression sur le cerveau et la colonne vertébrale, et pour éviter les dommages irréversibles ou la mort.

Chiari malformation type III

Les malformations Chiari de type III sont extrêmement rares et provoquent des complications débilitantes et mortelles.

Ces malformations sont si étendues que la pression provoque des parties du cervelet, de la tige cérébrale, et parfois des membranes environnantes, à travers le crâne.

Les malformations de type III sont présentes dans une petite enfance très tôt et provoquent des versions plus sévères des symptômes de type II. D'autres complications courantes comprennent:

  • Saisies
  • Retards physiques et mentaux
  • Difficulté à avaler ou à respirer
  • Un cri faible, étouffé ou rauque
  • Vomissements ou gagging
  • Incapacité à peser et ralentir le développement
  • Bave excessive ou incontrôlable
  • Intense pendant les repas
  • Tonalité musculaire faible, surtout dans les bras
  • Cou rigide

Les cas sont détectés lors des échographies courantes de grossesse ou immédiatement après la naissance. La chirurgie est nécessaire pour prévenir les affections mortelles et la mort.

Symptômes généraux

La portée et la gravité des symptômes dépendent du type de malformation de Chiari et de facteurs individuels.

Bien que certaines personnes n'aient jamais de symptômes perceptibles, ceux qui signalent une liste similaire de problèmes avec des degrés divers de gravité. La majorité des symptômes s'aggravent des éternuements et de la toux.

Ces symptômes comprennent:

  • Problèmes d'équilibre
  • manque de coordination
  • Réduction des compétences motrices fines
  • la douleur du cou
  • Maux de tête, à l'arrière de la tête
  • Difficulté à tenir la tête haute
  • Problèmes de vision, y compris les mouvements oculaires incontrôlables (nystagmus)
  • Faiblesse musculaire ou engourdissement, en particulier dans le haut du corps et les extrémités
  • Scoliose (courbure de la colonne vertébrale sur un côté)
  • vertiges
  • Compression du nerf crânien
  • Problèmes auditifs
  • Tinnitus, ou une sonnerie continue dans les oreilles
  • dépression
  • insomnie
  • nausée et vomissements
  • Battements cardiaques entachés ou ralentis

Diagnostic

Si une malformation de Chiari est soupçonnée, les médecins effectuent un examen neurologique pour vérifier les signes de dommages au cervelet et à la moelle épinière. Les signes incluent des troubles de la coordination, de la cognition, de la mémoire, de la sensation et des compétences motrices fines.

La plupart des diagnostics nécessitent une confirmation par les rayons X, la tomodensitométrie (CT) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Traitement

Dans les cas non menaçants, la première ligne de traitement est souvent une surveillance de routine. Une fois que les symptômes sont perceptibles ou gênants, la chirurgie est habituellement requise pour prévenir les dommages au système nerveux et les complications mortelles.

Plusieurs cycles de chirurgie peuvent être nécessaires pour aider à gérer les malformations de Chiari.

Le traitement chirurgical se concentre sur le soulagement de la pression sur la tête, le crâne, le tissu cérébral et la moelle épinière.

La méthode chirurgicale la plus courante implique l'élimination d'une partie du bas du dos du crâne pour permettre une plus grande marge de progression des tissus.

Selon l'étendue de la malformation, une partie du toit de la colonne vertébrale et des amygdales cérébelleuses peuvent être enlevées pour augmenter l'espace.

Beaucoup de gens ont besoin de plusieurs cycles de chirurgie pour gérer l'état.

Pour les nourrissons atteints de spina bifida, le traitement se concentre sur la fermeture des plaies ouvertes et le repositionnement de la moelle épinière. La recherche montre que cette option est la plus réussie lorsqu'elle est réalisée dans l'utérus ou avant la naissance.

L'hydrocéphalie est souvent traitée en drainant l'excès de liquide dans une autre région du corps, comme l'abdomen, où elle peut être réabsorbée.

Les professionnels de la santé spécialisés traitent habituellement des complications associées supplémentaires séparément, y compris des problèmes de vision ou de coordination. Dans certains cas, les médicaments peuvent aider à réduire les effets secondaires des malformations, comme le gonflement.

Pour les cas secondaires, le traitement de l'état sous-jacent est souvent suffisant pour aider les symptômes à résoudre eux-mêmes.

Syndrome de Arnold Chiari, Syringomyélie et Scoliose - Institut Chiari de Barcelona (Médical Et Professionnel Video 2020).

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