Phéochromocytome: symptômes, diagnostic et traitement


Phéochromocytome: symptômes, diagnostic et traitement

Les glandes surrénales créent des hormones et des stéroïdes pour le corps qui contribuent à équilibrer la tension artérielle, le métabolisme et la fréquence cardiaque.

Le phéochromocytome est une tumeur rare qui se développe dans les glandes surrénales dans le corps.

Un phéochromocytome peut provoquer des épisodes distincts de symptômes dans le corps. Le diagnostic nécessite souvent des étapes multiples, et il existe différents facteurs à considérer pour le traitement.

Quelle est la glande surrénale?

Les glandes surrénales sont deux petites glandes endocrines qui se situent au-dessus des reins. Ils aident à créer et à distribuer des hormones et des stéroïdes importants pour le corps à utiliser, y compris l'adrénaline et le cortisol.

Les hormones surrénales contribuent à équilibrer les fonctions corporelles, telles que:

  • rythme cardiaque
  • tension artérielle
  • métabolisme
  • sucre dans le sang
  • Réponses au stress
  • Réponses du système immunitaire

La dysfonction des glandes surrénales peut causer une gamme de problèmes de santé dans ces domaines.

Qu'est-ce que le phéochromocytome?

Le phéochromocytome (PCC) est le terme utilisé pour une tumeur rare qui a augmenté dans les glandes surrénales. Ces tumeurs sont généralement bénignes, ce qui signifie qu'elles ne sont pas cancéreuses. La plupart des cas impliquent une seule glande surrénale, mais il est possible que les deux personnes soient impliquées.

Dans de rares cas, le PCC peut être cancéreux. Ces tumeurs malignes se propagent comme d'autres cancers et peuvent causer de graves complications.

La condition provoque des glandes surrénales pour pomper trop d'adrénaline et de noradrénaline. Ces deux hormones aident à équilibrer le rythme cardiaque, la tension artérielle et la réponse au stress. Ils sont également responsables de la réponse du "combat ou vol" du corps.

Lorsque le corps contient trop de ces composés en même temps, il entre dans un état réactif comme s'il était dans un état constant de stress élevé.

Le PCC se formera toujours à l'intérieur des glandes surrénales. Ils sont souvent regroupés avec des tumeurs similaires appelées paragangliomes, qui sont des tumeurs qui poussent à l'extérieur des glandes. Les tumeurs sont différentes, mais elles modifient la production des glandes surrénales.

Symptômes

Les symptômes de PCC peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Par exemple, certaines personnes subissent une pression artérielle constante tandis que d'autres n'ont que des augmentations aléatoires de la tension artérielle.

Certaines personnes n'éprouvent jamais de symptômes et ne comprennent que leur PCC lorsqu'un médecin recherche autre chose.

Les symptômes apparaissent généralement dans des épisodes avec une combinaison distincte de symptômes. Les gens éprouveront souvent des maux de tête, des battements cardiaques irréguliers et une transpiration inhabituelle. Ils subiront également une pression artérielle élevée si elles sont mesurées lorsqu'elles sont dans cet état.

Ces épisodes peuvent durer des secondes ou des heures. Les épisodes ont tendance à empirer au fil du temps et à devenir plus fréquents à mesure que la tumeur augmente de taille.

D'autres symptômes communs de PCC peuvent se produire avec ces épisodes ou indépendamment. Ces symptômes comprennent:

Un mal de tête, une transpiration inhabituelle et un rythme cardiaque irrégulier peuvent être des symptômes combinés de PCC.

  • transpiration
  • la nausée
  • Douleur d'estomac
  • constipation
  • perte de poids
  • Fréquence cardiaque rapide
  • Maux de tête soudains
  • L'anxiété ou un sentiment de malheur
  • Être tremblant
  • Étant extrêmement pâle
  • Oscillations d'humeur et irritabilité

La PCC peut perturber la fonction normale des glandes surrénales. Cela peut rendre les gens plus à risque pour une crise adrénergique, qui provoque des explosions d'hormones surrénales dans la circulation sanguine.

Les personnes souffrant d'une crise adrénergique peuvent avoir une pression artérielle extrêmement élevée et une fréquence cardiaque rapide. Cela peut causer de graves problèmes de santé, comme une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral ou une mort.

Les symptômes de PCC peuvent être dus à une gamme de conditions, et si une personne remarque l'un des symptômes, il est essentiel qu'ils voient un médecin rapidement pour obtenir un diagnostic approprié.

Déclencheurs

Des épisodes de symptômes peuvent se produire à tout moment, ou ils peuvent être provoqués par certains événements de la vie.

La fatigue du corps lors d'une activité physique difficile ou d'un accouchement peut suffire à déclencher une attaque. Les chirurgies ou les processus impliquant une anesthésie peuvent également déclencher des événements chez certaines personnes. Avoir beaucoup de stress physique ou émotionnel peut également causer un épisode.

Un composé appelé tyramine peut également être responsable de déclencher des symptômes de PCC. La tyramine se retrouve dans des aliments fermentés ou vieillis, tels que du vin rouge, du chocolat et du fromage.

Certains médicaments peuvent également déclencher des symptômes chez certaines personnes. Ceux-ci peuvent inclure des inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO) et des stimulants, comme la cocaïne ou les amphétamines.

Causes

La science médicale n'est pas exactement sur ce qui provoque PCC. Il peut se développer à tout âge, bien qu'il semble le plus fréquent chez les adultes âgés de 20 à 50 ans. Le problème semble également être lié à la génétique.

Les personnes qui développent un PCC causé par la génétique peuvent également être plus à risque d'hériter d'autres conditions génétiques. Il existe trois syndromes classiquement associés à PCC:

  • Syndrome de von Hippel-Lindau
  • Néoplasie endocrine multiple de type 2
  • Neurofibromatose type 1

Il existe maintenant au moins huit dysfonctionnements génétiques différents qui sont considérés comme augmentant le risque de PCC.

Diagnostic

Le PCC peut être difficile à diagnostiquer et nécessite quelques étapes différentes. Les médecins commandent une variété de tests pour vérifier les marqueurs clés de la condition.

Les analyses de sang ou d'urine peuvent indiquer aux médecins si une personne a des niveaux anormalement élevés d'hormones dans leur corps. Une tomodensitométrie ou une IRM peut alors être utilisée pour prendre une image des glandes surrénales si une tumeur est suspectée.

Si les médecins trouvent une tumeur, ils peuvent commander des tests pour voir si cela est causé par un trouble génétique. Cela peut aider à déterminer si la personne est à risque d'autres troubles génétiques ou si les membres de leur famille ont un risque plus élevé de trouble.

Traitement

L'élimination de la tumeur par la chirurgie laparoscopique non invasive est l'une des meilleures façons de traiter le PCC.

La meilleure façon de traiter le PCC est d'éliminer la tumeur. Cela se fait le plus souvent par des méthodes laparoscopiques non invasives, qui ne nécessitent que de petites incisions. Les avantages de ces méthodes sont un temps de récupération plus court et moins une chance pour les complications de la chirurgie.

Dans les jours précédant la chirurgie, la personne atteinte de PCC peut devoir prendre des médicaments pour équilibrer leur fréquence cardiaque et abaisser leur tension artérielle.

Dans la plupart des cas de PCC, une tumeur se développe dans une seule glande surrénale. Dans ces situations, les médecins peuvent enlever toute la glande, car la glande restante est capable de produire les hormones dont le corps doit survivre.

Lorsqu'une personne a des tumeurs dans les deux glandes surrénales, les médecins tenteront d'enlever le tissu tumoral seulement, en laissant une partie des glandes intactes. Si cela n'est pas possible, ils peuvent avoir à supprimer les deux glandes surrénales. Avec les tumeurs bénignes, l'élimination de la tumeur entraînera généralement la disparition des symptômes.

Les personnes qui ont les deux glandes surrénales enlevées devront prendre des stéroïdes pour aider à remplacer les hormones que le corps ne peut plus fabriquer. Les personnes atteintes de tumeurs cancéreuses peuvent nécessiter une radiothérapie ou une chimiothérapie pour empêcher la tumeur de revenir ou de se propager.

Complications

Toutes les personnes atteintes de PCC sont susceptibles de subir des complications. Les personnes atteintes de PCC qui restent non traitées courent un risque plus élevé de développer des problèmes cardiaques tels que l'hypertension artérielle, les battements cardiaques irréguliers et les crises cardiaques. Ils sont également plus susceptibles de subir une détérioration organique et des dommages au nerf optique.

La chirurgie vient avec ses propres complications. Certaines conditions peuvent se développer pendant la chirurgie, y compris une crise de l'hypertension artérielle, une crise de la tension artérielle et des battements cardiaques irréguliers.

La chirurgie implique également une modification des glandes surrénales, ce qui peut entraîner un déséquilibre dans les hormones. La plupart des personnes recevront des stéroïdes pendant le rétablissement pour aider à équilibrer ces hormones.

Perspective

PCC peut être sérieux si elle n'est pas traitée. Les symptômes peuvent mettre la vie en danger et nécessiter des soins médicaux. Une fois la tumeur enlevée, les symptômes disparaissent généralement, ce qui entraîne une récupération complète.

La chirurgie peut être difficile. Les tumeurs cancéreuses peuvent également nécessiter un traitement supplémentaire, et le taux de survie dans ces cas peut être plus faible. Tout nouveau symptôme ou symptôme persistant devrait être discuté avec un médecin.

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