La pemphigoïde bulleuse est plus susceptible d'avoir un impact sur les personnes âgées et peut être causée par des médicaments.

Crédit d'image: Jim France, 2013

La pemphigoïde est une famille d'affections auto-immunes inhabituelles qui provoquent des ampoulements et des éruptions cutanées sur la peau et les muqueuses.

Le corps envoie par erreur des anticorps pour se lier aux cellules de la peau. Ces anticorps déclenchent une réaction en chaîne qui sépare la couche inférieure des cellules des couches supérieures.

La condition peut affecter les personnes de tout âge mais tend à toucher les personnes âgées. La pemphigoïde peut également se développer pendant la grossesse ou de l'utilisation de certains types de médicaments et de thérapies.

Bien qu'il n'y ait actuellement aucun remède contre la pemphigoïdie, plusieurs options de traitement existent.

Symptômes

La plupart des formes de pemphigoïde causent des éruptions cutanées et des ampoules. Les personnes atteintes de pemtogamide éprouvent généralement des symptômes périodiquement entre les temps de rémission, souvent pendant des mois à des années.

L'emplacement, l'étendue et le calendrier de ces symptômes varient selon les individus et les types de pemphigoïdes expérimentés.

Pemphigoïde bulleuse

La pemphigoïde bulleuse tend à provoquer des cloques sur des zones, comme le bas du torse, l'aine, les aisselles, les cuisses internes, les semelles et les paumes.

La condition présente souvent des taches extrêmement irritantes de la peau élevée et irritée avec des ampoules qui ne se répandent pas facilement. Les ampoules remplies de fluide clair ou sanglant peuvent varier en largeur de quelques millimètres à centimètres.

La peau entourant les cloques peut apparaître inchangée ou rouge. Bien que les symptômes soient souvent douloureux, les cicatrices ne se produisent généralement pas.

La plupart des personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse connaissent une éruption de symptômes suivie de périodes sans symptômes. La condition peut persister pendant des années.

On estime que 10 à 40 pour cent des personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse présentent également des ampoules sur les muqueuses.

Chaque année, environ 7 à 10 personnes sur 1 million développent une pemphigoïde aux États-Unis.

Bien que rare, la pemphigoïde est la principale cause de troubles des ampoules chez les personnes de plus de 65 ans. Les chances de développer l'état augmentent drastiquement après l'âge de 70 ans.

Certaines thérapies et médicaments peuvent causer une pénitogenèse bulleuse. D'autres conditions de santé spécifiques sont censées augmenter la probabilité de développer l'état.

Les facteurs de risque communs comprennent:

• Lésions cutanées, notamment blessures sévères, infections et brûlures
• La lumière ultraviolette, en particulier les traitements à base d'UV
• Rayonnements ionisants, en particulier thérapies à base de rayonnement
• Diurétiques
• pénicilline
• Sulfasalazine
• Etanercept
• psoriasis
• Des troubles neurologiques tels que la maladie de Parkinson ou la démence
• Maladie de Grave (thyroïde)

Pemphigoïe cicatricielle

Les cas de pemphigoïe cicatricielle (CP), également connu sous le nom de pemphigoïde de la muqueuse, impliquent souvent des cloques exclusivement sur les muqueuses.

Les ampoules deviennent souvent des ulcères importants qui entraînent une perte de peau et des cicatrices subséquentes. L'ampleur des cicatrices causées par des cas sévères peut entraîner une défiguration.

Beaucoup de personnes atteintes de CP présentent initialement des ampoules dans la bouche avant que le CP ne se déplace sur d'autres revêtements muqueux, comme les yeux et le nez. Les personnes connaissent généralement la condition pour la première fois entre 40 et 70 ans.

On pense que les femmes sont deux fois plus susceptibles que les hommes de connaître le CP. Ceux qui ont un système immunitaire affaibli semblent également être à un risque plus élevé de développer l'état.

Les parties du corps couramment affectées comprennent:

• bouche
• les yeux
• gorge
• nez
• Œsophage (déglutition musculaire)
• anus
• organes génitaux

Dans certains cas, le cuir chevelu, le visage et le cou peuvent également être affectés. On pense que les vomissements de la peau se produisent chez 25 à 30% de ceux atteints de CP.

Les cas de PC nécessitent presque toujours des soins médicaux. La formation de cloques dans la bouche peut rendre la nourriture difficile. Si elle est sévère, elle peut entraîner une malnutrition ou une perte de poids. La formation de cloques et les cicatrices des muqueuses de l'œil peuvent entraîner une altération de la vision ou une perte.

Pemphigoid gestationis

Cette forme se développe pendant la grossesse, provoquant des cloques et une éruption cutanée très démangeaisons sur le haut du corps.

Les papules ont tendance à se développer en premier, apparaissant comme des plaies de ruche sur l'abdomen, en particulier autour du bonbond. Les plaies se déplacent vers l'extérieur, affectant le tronc et les membres.

Après quelques semaines, les cloques se forment souvent dans un motif circulaire à côté ou à l'intérieur de patchs de papules. Les cicatrices ne se produisent généralement que si elles sont accompagnées d'une infection.

Dans moins de 5 pour cent de tous les cas, la condition peut être transmise de la mère à l'enfant dans l'utérus.

La pemphigoïde gestationis se développe soudainement pendant les dernières étapes de la grossesse. La condition peut se produire à n'importe quel moment pendant la gestation, cependant, et peut éclater pendant ou directement après l'accouchement.

Pour la plupart des femmes, le risque de développer une pemphigoïde gestation est faible, affectant environ 1 sur 50 000 grossesses.

La condition se produit le plus souvent chez les femmes blanches et chez celles qui ont eu plusieurs grossesses antérieures ou ont utilisé une contraception orale. La pemphigoïde gestationis est également beaucoup plus fréquente chez les femmes ayant des affections auto-immunes supplémentaires.

Diagnostic

Si des cloques caractéristiques sont présentes, les médecins diagnostiquent souvent la pemphigoïde bulleuse en prenant une biopsie cutanée. Pour des cas plus inhabituels, comme ceux qui causent des éruptions cutanées démangeaisons sans ampoules, des tests sanguins peuvent également être nécessaires.

Une biopsie peut être commandée par un médecin pour diagnostiquer une pemphigoide bulleuse et une gadose pemphigoïde

La pemphigoïde bulleuse peut être distinguée des autres conditions cutanées causant des plaies par la présence de certains facteurs tels que:

• La tête et le cou ne sont pas affectés
• Peu de symptômes de la membrane de la muqueuse
• Peu ou pas de piqûres ou de cicatrices

Un diagnostic de CP est généralement réalisé en utilisant une combinaison d'antécédents de patients, d'un examen physique et d'une biopsie de cloques ou de tissu muqueux affecté.

Pemphigoid gestationis est habituellement diagnostiqué à l'aide d'une biopsie cutanée. Les médecins peuvent distinguer la maladie en dehors des autres troubles en recherchant des anticorps dans les échantillons de peau et de sang.

Le test de la thyroïde est fréquemment souvent pratiqué pour distinguer la pemphigoïde gestation d'autres troubles auto-immuns qui peuvent causer des symptômes similaires, comme la maladie de Grave.

Perspectives et traitement

Les médecins recommandent généralement des médicaments à base de stéroïdes comme première ligne de traitement chez les personnes souffrant de symptômes sévères. Des médicaments supplémentaires sont souvent utilisés pour gérer davantage les symptômes ou traiter les complications.

D'autres options de traitement pour la pemogigoïde comprennent:

• Thérapie IVIG
• Nicotinamide
• Dapsone
• Emollients pour la peau ou hydratants pour réduire les démangeaisons
• Les médicaments contre le soulagement de la douleur, tels que le Tylenol ou l'aspirine
• Des médicaments anti-inflammatoires, tels que le méthotrexate
• Antibiotiques en cas d'infection
• Médicaments pour traiter les effets secondaires des stéroïdes, comme l'hypertension, l'ostéoporose et la gastrite
• Les immunosuppresseurs, tels que le mycophénolate de mofétil, le rituximab et l'azathioprine (pour minimiser les stéroïdes)

L'hospitalisation ou le dressage professionnel des plaies est habituellement nécessaire pour les personnes atteintes de blisters infectés ou cicatrices.

Un médecin recommandera probablement un suivi continu, car les cas de pemogigoïde nécessitent souvent des semaines à des années de traitement avant que les symptômes ne résolvent complètement. Les retombées sont également extrêmement fréquentes.

Beaucoup de médicaments utilisés pour traiter les types de pemphigoïdes sont les mêmes. Cependant, les spécificités des plans de traitement individuels dépendent du type, de la gravité et de l'étendue des symptômes.

Traitement et perspectives pour la pemphigoïde bulleuse

Les médicaments à base de stéroïdes sont souvent utilisés pour aider à traiter les symptômes graves ou persistants de la pemphigoïde bulleuse. Les médecins tentent de maintenir les niveaux de dose aussi bas que possible et cessent de les prescrire dès que les symptômes disparaissent.

Un objectif commun pour les plans de traitement est de 5 à 10 milligrammes de prednisone par jour. Il faut souvent plusieurs semaines d'utilisation de stéroïdes pour réduire les symptômes et peut prendre de mois en années pour que les symptômes puissent être résolus.

Les symptômes se résolvent parfois. Chez les personnes âgées ou celles qui ont un système immunitaire affaibli, cela peut entraîner de graves complications pour la santé. Si des ampoules éclatent et deviennent infectées, des infections sanguines potentiellement mortelles peuvent survenir.

Même avec un traitement médical, les taux de mortalité à 1 ans pour les cas graves de pemphigoïde bulleuse peuvent atteindre 25 à 30%. Certaines recherches suggèrent également un lien entre la pemphigoïde bulleuse et la récurrence des cancers existants.

Traitement et perspectives de la ménophobie cicatricielle

En fonction de l'emplacement et de l'étendue des symptômes, les médecins traitent généralement les cas de CP avec une certaine forme de médicament à base de stéroïde. Les médicaments les plus couramment recommandés et les remèdes maison comprennent:

La pemphigoïde cicatricienne est habituellement traitée avec une pommade stéroïde topique.

• Des onguents stéroïdes topiques, des crèmes, des rinçages ou des lavages
• Rinçage topique de ciclosporine
• Gouttes corticostéroïdes
• Stéroïdes injectés directement dans la lésion
• Hygiène dentaire régulière, y compris examens dentaires de routine
• Manger des aliments mous ou liquides pour éviter d'irriter davantage les ampoules et les douleurs associées
• Utilisation de lubrifiants ou d'émollients sur les gènes génitaux sur la peau

Si les lésions deviennent sévères, une chirurgie peut être nécessaire.

Beaucoup de personnes atteintes de PC ont besoin d'un suivi et d'une gestion à long terme pour éviter une récurrence des symptômes. Les symptômes sont souvent lents à répondre aux médicaments et ne peuvent jamais être entièrement résolus.

Traitement et perspectives pour la pemphigoïde gestationis

La plupart des cas de pemphigoïdes gestation sont doux et ne nécessitent pas de traitement médical direct. Les symptômes ont tendance à se résoudre eux-mêmes pendant les premières semaines à quelques mois après la naissance du bébé.

Les médecins peuvent prescrire des stéroïdes topiques si les cas légers présentent des symptômes gênants ou persistants. Les antihistaminiques sont également couramment utilisés pour réduire les démangeaisons.

Pour les cas plus graves, les médecins peuvent prescrire des stéroïdes oraux. Des médicaments supplémentaires, comme les antibiotiques, peuvent être appropriés si les symptômes sévères persistent après la naissance du bébé ou des complications, telles que l'infection, se produisent.

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