Les symptômes de la maladie de Still d'apparition chez l'adulte peuvent inclure des douleurs articulaires et musculaires dans les genoux, les chevilles et les poignets.

La maladie de Still de début d'adulte est un trouble inflammatoire rare qui affecte le corps. Beaucoup d'experts considèrent que c'est la même maladie que la polyarthrite rhumatoïde juvénile, mais qui se produit chez les adultes, souvent dans la trentaine.

Les flambées de maladies de Still se produisent brusquement, commençant habituellement par une forte fièvre et une éruption cutanée. Dans certains cas, cela peut se produire une seule fois et se résoudre. Dans d'autres cas, ces symptômes peuvent revenir en cas de flambée. Dans un troisième groupe, les symptômes peuvent se transmettre à des douleurs articulaires plus chroniques.

Après le premier épisode, certaines personnes connaissent une rémission durable. Cependant, pour d'autres, l'inflammation des articulations persiste et se propage dans tout le corps. Au fil du temps, cette inflammation peut devenir une arthrite chronique.

Cause et symptômes

Bien que la cause exacte de la maladie de Still de début d'adulte reste inconnue, une théorie est qu'elle est déclenchée par une infection.

Alors qu'un système immunitaire sain peut combattre les microbes de manière saine, certaines personnes atteintes de certaines mutations génétiques peuvent être plus sujettes à une inflammation néfaste.

Les chercheurs n'ont pas encore été en mesure d'identifier un microbète ou un groupe de microbes qui causent la maladie. Une autre complication est que la maladie ne semble pas être due à une seule mutation génétique. Au lieu de cela, il semble y avoir beaucoup de gènes impliqués, variant d'une personne à l'autre.

Les symptômes de la maladie varient considérablement aussi. Selon l'Organisation nationale pour les troubles rares, certains des symptômes les plus fréquents comprennent:

• Une fièvre épicée supérieure à 102,2 ° F. Lors d'un épisode de la maladie de Still d'apparition chez l'adulte, les fièvres surviennent quotidiennement et se creent en fin d'après-midi ou en début de soirée.
• Une éruption cutanée, accompagnant habituellement une fièvre, affecte surtout la poitrine et les cuisses. Il est de couleur rose et tend à s'effacer rapidement.
• La douleur articulaire et musculaire est fréquente. Les genoux, les poignets et les chevilles sont le plus souvent affectés, devenus gonflés, raides ou enflammés. Cette douleur peut être très intense et se détériore pendant les fièvres.

Bien que moins fréquent, certains autres symptômes comprennent:

• Un mal de gorge avant ou pendant le premier mois de la maladie.
• Augmentation de la rate, du foie ou des ganglions lymphatiques.
• Douleur thoracique ou difficulté respiratoire, qui peut être causée par une inflammation de la membrane autour du cœur, une inflammation du muscle cardiaque même ou une inflammation de la membrane qui recouvre la cavité thoracique.

Diagnostic

Comme la cause de la maladie de Still d'apparition chez l'adulte reste inconnue, il n'y a pas de tests disponibles pour le distinguer de conditions similaires. Au lieu de cela, les médecins diagnostiquent la maladie en recueillant autant d'informations que possible sur ce qu'une personne connaît, puis en éliminant les autres maladies un par un.

Voici quelques étapes importantes du diagnostic:

• Évaluation approfondie des symptômes et des antécédents médicaux d'une personne.
• Effectuer des radiographies pour détecter les changements dans les os et les articulations, ainsi que le gonflement du foie ou de la rate.
• Contrôler le sang pour les anomalies liées à la maladie de Still d'apparition chez l'adulte, y compris le taux élevé de globules blancs, les faibles taux de globules rouges, la carence en ferritine protégeant le fer et les résultats qui signalent une inflammation dans le corps.
• Exécuter des tests de laboratoire pour exclure d'autres maladies auto-inflammatoires ou auto-immunes, ainsi que certains cancers.

Il existe trois types de maladie de Still d'apparition chez l'adulte:

• Monophasique: symptômes qui se produisent une fois.
• Polycyclique ou intermittent: il y a plus d'une éruption.
• Chronique: la maladie progresse, et les symptômes comportent presque toujours des articulations.

Traitement

Les symptômes de la maladie de Still d'apparition chez l'adulte peuvent être traités avec des AINS, comme l'ibuprofène.

Bien qu'il n'y ait pas de remède contre la maladie de Still chez l'adulte, le traitement peut soulager les symptômes, ralentir la progression et aider une personne à rester en rémission.

Un médecin choisira une approche de traitement appropriée en fonction du type de maladie, de sa gravité et des symptômes primaires.

Voici les thérapies actuellement disponibles, qui peuvent être prises seules ou en combinaison avec d'autres personnes:

Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Ces médicaments, tels que l'ibuprofène ou le naproxène, peuvent être utilisés pour traiter les premiers symptômes d'une poussée, y compris la fièvre et des douleurs articulaires intenses. Cependant, les personnes ne devraient les utiliser que temporairement, car leurs risques à long terme sont supérieurs à leurs avantages.

Selon une revue de 2014 dans le journal Thérapeutique et gestion des risques cliniques , Environ 80 pour cent des personnes atteintes d'une maladie de Still d'apparition chez l'adulte n'ont pas rémission avec des AINS isolés. En outre, 20 pour cent des personnes atteintes d'AINS ont eu des effets secondaires, y compris des problèmes gastro-intestinaux.

Corticostéroïdes

Les médecins prescrivent généralement des corticostéroïdes comme première approche pour obtenir une rémission chez une personne atteinte d'une maladie de Still d'apparition chez l'adulte.

Les médicaments peuvent soulager l'inflammation et la douleur au fil du temps et sont souvent administrés à un dosage initial élevé, qui est ensuite réduit lentement.

Cependant, l'utilisation à long terme de corticostéroïdes pose également de sérieux risques. L'une des plus préoccupantes est la dépendance aux stéroïdes, qui s'est produite dans 45 pour cent des personnes considérées dans l'examen de 2014 cité ci-dessus.

Pour les cas plus graves, les médecins tentent souvent de combiner les corticostéroïdes avec d'autres médicaments. Les médecins se réfèrent à ces médicaments comme «agents épargnants de stéroïdes», car ils leur permettent de prescrire des doses plus faibles de corticostéroïde.

Le méthotrexate est généralement l'agent épargnant des stéroïdes de choix pour les cas sévères de maladie de Still d'apparition chez l'adulte, car il supprime la sur-réaction du système immunitaire. Le médicament est également utilisé pour traiter l'arthrite et d'autres troubles rhumatismaux.

Thérapies biologiques ciblées

Il s'agit de la forme de traitement la plus récente disponible. Ils ne sont utilisés que si les symptômes d'une personne ne répondent pas aux traitements plus traditionnels. Les médicaments biologiques ciblés visent à résoudre le problème, bloquant les cellules immunitaires spécifiques et les protéines qui sont responsables de la réponse inflammatoire anormale.

Un exemple prometteur est l'anakinra, un médicament qui bloque l'activité d'une protéine du système immunitaire appelée interleukine-1. L'interleukine-1 signale la réponse inflammatoire pour sauter en action, et les chercheurs pensent que des niveaux élevés peuvent jouer un rôle dans la maladie de Still d'apparition chez l'adulte.

Anakinra est toujours en train d'être testé, mais il a été efficace pour soulager rapidement les éruptions dans le petit nombre de personnes atteintes d'une maladie de Still de début d'adulte qui l'ont utilisé.

Perspective

Étant donné que les symptômes, la progression et la réactivité à la thérapie sont très variables, les pronostics pour cette condition diffèrent également d'une personne à l'autre.

Pour certaines personnes, la maladie de Still d'apparition chez l'adulte peut avoir peu d'effet sur leur vie, tandis que d'autres peuvent subir des dégâts articulaires significatifs, ce qui peut causer des problèmes réels pour leur mobilité.

La meilleure façon de protéger les articulations contre les dommages est d'essayer de maintenir l'inflammation sous contrôle. Pour les personnes atteintes d'une maladie chronique chronique d'origine adulte, cela signifie trouver un traitement à long terme qui fonctionne bien pour elles. Pour les personnes en rémission, cela pourrait signifier prendre une faible dose de corticostéroïde, en tant que maintenance.

Les personnes qui ont des effets secondaires devraient consulter un médecin. L'utilisation de corticostéroïdes à long terme peut entraîner une amincissement des os, donc il peut être nécessaire de prendre des suppléments de calcium et de vitamine D. Le maintien d'une alimentation et d'un mode de vie sains contribuera également à maintenir les os, les muscles et les articulations aussi sains que possible.

La détection précoce de la maladie est la meilleure façon d'obtenir un traitement précoce. Malheureusement, en raison du large éventail de symptômes et de la rareté du trouble, la maladie de Still d'apparition chez l'adulte est souvent non diagnostiquée.

Espérons que d'autres recherches sur les causes de la maladie de Still permettront aux scientifiques de développer des tests diagnostiques plus précis, en assurant de meilleurs traitements et perspectives.

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