Le syndrome antiphospholipide est un trouble immunitaire dans lequel des anticorps anormaux sont liés à des caillots sanguins anormaux dans les veines et les artères. Cela affecte surtout les jambes, mais des caillots peuvent également se former dans les reins, les poumons et d'autres organes.

Les complications dans la grossesse incluent les fausses couches et les accouchés prématurés.

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est également connu sous le nom de syndrome des anticorps antiphospholipides, du syndrome de Hughes ou du sang collant.

Les anticorps anormaux attaquent des graisses contenant du phosphore, appelés phospholipides. Les anomalies de la valvule cardiaque sont fréquentes chez les personnes atteintes d'APS, et un risque d'accident vasculaire cérébral pouvant avoir atteint jusqu'à un patient sur l'âge de 50 ans peut être dû à cela.

Dans les jambes, les APS peuvent conduire à une thrombose veineuse profonde (TVP). Si un caillot se développe dans le cerveau, il existe un risque sérieux d'accident vasculaire cérébral.

Il n'y a pas de remède pour les APS, mais les traitements actuels peuvent réduire considérablement le risque de développer des caillots sanguins.

Cela affecte les femmes de trois à cinq ans plus souvent que les hommes.

Qu'est-ce que le syndrome antiphospholipidique?

L'APS est une condition auto-immune dans laquelle le système immunitaire de la personne produit des anticorps appelés anticorps antiphospholipides.

Le syndrome des antiphospholipides affecte la consistance du sang.

Ce sont des anticorps anormaux qui attaquent les protéines et les graisses dans le sang, et plus particulièrement les phospholipides.

Les graisses et les protéines qui sont attaquées sont jugées importantes pour maintenir la consistance du sang.

Le sang devient collant, augmentant considérablement le risque de développer des caillots sanguins.

Il existe deux principaux types d'APS:

• Syndrome antiphospholipidique primaire: il n'est lié à aucune autre maladie ou condition, mais se développe isolément
• Syndrome secondaire des antiphospholipides: il se développe avec un autre trouble auto-immune, comme le lupus

Selon la Fondation APS de l'Amérique, on estime que 1 à 5% des personnes aux États-Unis ont des APS. Il est responsable de 15 à 20 pour cent de tous les cas de TVP et d'embolie pulmonaire, ou des caillots de sang sur le poumon.

Les symptômes ont tendance à apparaître entre 20 et 50 ans, mais parfois ils se développent pendant l'enfance.

La plupart des personnes atteintes d'APS qui reçoivent un traitement peuvent mener une vie normale et saine, mais rarement une personne atteinte du syndrome continuera de développer des caillots.

Signes et symptômes

Les signes et les symptômes du syndrome antiphospholipidique dépendent principalement de l'endroit où les caillots se déplacent et où ils se forment.

Un caillot ou un embolus, qui est un caillot ambulant, peut entraîner:

• TVP: Un caillot se forme dans l'une des grandes veines, habituellement dans le bras ou la jambe, et elle bloque partiellement ou complètement la circulation. Si un caillot de sang de TVP se déplace dans les poumons, une situation mortelle connue sous le nom d'embolie pulmonaire (PE) peut résulter.
• Embolie pulmonaire (PE): Un embole ou un caillot ambulant apparaît dans une partie du corps, circule dans tout le corps, puis bloque le sang qui circule dans un vaisseau dans une autre partie du corps. En PE, un embolus bloque une artère qui alimente les poumons.
• Complications de la grossesse: elles incluent les fausses couches récurrentes, l'accouchement prématuré et la prééclampsie, ou une pression artérielle élevée pendant la grossesse.
• AVC ischémique: un caillot sanguin interrompt le flux sanguin vers une partie du cerveau, coupe l'approvisionnement en oxygène et en glucose. La mort de cellules cérébrales et les lésions cérébrales peuvent entraîner des résultats Environ 75 pour cent de tous les cas d'AVC sont ischémiques.

D'autres signes et symptômes moins fréquents comprennent:

• Maux de tête ou migraines
• Démence et convulsions, si un caillot bloque le flux sanguin vers des parties du cerveau
• Livedo reticularis, une érythème violette à la dentelle aux genoux et aux poignets

Environ 30 pour cent des personnes atteintes d'AP ont des anomalies valvulaires cardiaques. Dans de nombreux cas, la valvule mitrale épaissit ou développe une masse supplémentaire, ce qui provoque une fuite du sang dans une des chambres du cœur. Certains patients peuvent avoir des problèmes avec la valve aortique.

Les niveaux de plaquettes peuvent tomber. Les plaquettes sont les cellules sanguines nécessaires à la coagulation normale. Cela peut entraîner des épisodes de saignement, des exemples de saignements de nez ou des saignements de gencives. Certaines personnes peuvent ressentir un saignement dans la peau, ce qui provoque l'apparition de petites taches rouges.

Dans de très rares cas, une personne peut se développer:

• Chorea, une secousse involontaire du corps et des membres
• Problèmes de mémoire
• Les problèmes de santé mentale, comme la dépression ou la psychose
• Perte auditive

Facteurs et causes de risque

Les facteurs de génétique semblent affecter la probabilité d'avoir une APS. Si un membre de la famille a le syndrome, l'individu aura un risque plus élevé de le développer lui-même.

Les autres facteurs de risque comprennent:

• Lupus, syndrome de Sjogren ou autre trouble auto-immune
• L'hépatite C, la syphilis, le cytomégalovirus (CMV), le parvovirus B19 et d'autres infections
• Certains médicaments, y compris l'hydralazine, utilisés pour traiter l'hypertension et certains médicaments anti-épileptiques

Certaines personnes ont les anticorps mais ne développent pas de signes ou de symptômes. Cependant, certains déclencheurs peuvent entraîner l'apparition de la condition chez ces personnes.

Les déclencheurs incluent:

• Obésité
• Grossesse
• Niveaux élevés de cholestérol
• Hypertension
• Traitement de remplacement hormonal (HRT)
• Contraceptifs oraux
• Tabagisme
• Rester trop longtemps, par exemple, pendant un long vol
• Une intervention chirurgicale

Les jeunes et les femmes d'âge mûr sont plus susceptibles de développer une APS, mais elles peuvent affecter le genre et tout âge.

Causes

La coagulation sanguine empêche les gens de saigner trop après, par exemple, une blessure. Les phospholipides sont des substances à membrane cellulaire qui jouent un rôle dans le processus de coagulation du sang.

Un caillot de sang peut mettre la vie en danger.

Les personnes atteintes d'un syndrome antiphospholipide produisent des anticorps qui attaquent soit les phospholipides, soit les protéines du sang qui se lient aux phospholipides.

Le système immunitaire produit des anticorps qui détruisent les germes et les toxines dans le corps. Un trouble auto-immune provoque l'attaque des anticorps contre de bonnes cellules par des erreurs.

Une personne atteinte d'APS produira des anticorps antiphospholipides anormaux qui attaquent par erreur les phospholipides.

Cela peut augmenter le risque de développer des caillots sanguins.

Pourquoi les maladies auto-immunes ne sont pas claires, et il n'est pas encore clair pourquoi certaines personnes atteintes d'anticorps anormaux ne développent jamais de symptômes.

Une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux semble être impliquée.

Diagnostic et traitement

Un médecin va tester le syndrome antiphospholipide si le patient a au moins un épisode de thrombose ou une perte de grossesse.

Un test sanguin montrera si une personne a des anticorps anormaux.

Parfois, des anticorps antiphospholipides inoffensifs peuvent se développer pendant des périodes limitées, en raison d'une infection ou d'un médicament, alors un deuxième test sera nécessaire pour confirmer le résultat.

Si les tests sanguins révèlent des anticorps anormaux, le médecin évaluera les antécédents médicaux du patient pour déterminer si les symptômes antérieurs peuvent avoir été causés par un syndrome antiphospholipidique.

Traitement

Un médecin recevra habituellement des médicaments pour diluer le sang, afin de réduire les risques de coagulation. Le patient aura normalement besoin de ce médicament pour le reste de la vie.

Les combinaisons possibles comprennent l'aspirine avec la warfarine, ou Coumadin, ou peut-être l'héparine. Si la warfarine ne fonctionne pas, la dose peut être augmentée ou l'héparine peut être ajoutée.

L'action de coagulation des anticoagulants peut parfois conduire à une hémorragie ou à des saignements excessifs.

Les patients devraient demander de l'aide médicale à la fois s'ils éprouvent:

• Sang dans les excréments, l'urine ou le vomi
• Tousser du sang
• Nosebleeds durant plus de 10 minutes
• Hémorragies sévères

Les patients souffrant de thrombose devront normalement prendre l'héparine et la warfarine. Lorsque la thrombose s'efface, ils continueront avec la warfarine.

Traitement pendant la grossesse

Une femme ayant un diagnostic avec APS devrait planifier la grossesse avant la conception. Le traitement commence au début de la grossesse et se termine après l'accouchement.

Il est important de surveiller le sang, surtout pendant la grossesse.

Dans une grossesse non planifiée, l'efficacité du traitement peut être réduite car elle ne commencera que plusieurs semaines après la conception.

Le traitement sera normalement l'aspirine, l'héparine ou les deux, selon les caillots de complications de la grossesse. La warfarine peut causer des anomalies congénitales, et elle n'est pas utilisée pendant la grossesse.

Si le patient ne répond pas à ce traitement, des infusions d'immunoglobulines par voie intraveineuse et des corticostéroïdes, comme la prednisone, peuvent être prescrits.

Si, au troisième trimestre, il n'y a pas de problèmes, le traitement à l'héparine peut s'arrêter, mais le traitement à l'aspirine peut continuer jusqu'à la fin de la grossesse.

Des tests sanguins réguliers devront continuer à garantir que le sang peut encore se coaguler assez pour arrêter le saignement si le patient se meurt ou se coupe.

Syndrome antiphospholipidique catastrophique

Le syndrome antiphospholipidique Catastrophic (CAPS) est un type de «tempête thrombotique», dans lequel se forment soudainement de multiples caillots. Cela affecte une petite minorité de patients atteints d'APS, endommageant progressivement plusieurs organes.

Les caillots sanguins se développent brusquement dans tout le corps, ce qui entraîne une insuffisance organique multiple. Pourquoi cela arrive n'est pas clair.

Les symptômes varient selon les organes affectés, mais ils comprennent:

• Douleur abdominale
• Confusion
• L'œdème, ou l'enflure, dans les chevilles, les pieds ou les mains
• Coups ou convulsions
• L'essoufflement progressif
• Fatigue
• Coma
• Décès

Les symptômes ont tendance à apparaître soudainement et à empirer rapidement.

CAPS est une urgence médicale et le patient aura besoin de soins intensifs dès que possible, afin que les fonctions du corps puissent être maintenues pendant l'administration de doses élevées d'anticoagulants.

La recherche suggère qu'environ 46 pour cent des patients atteints de syndrome antiphospholipidique catastrophique ne survivent pas à l'événement initial, et il existe un risque de répétition à un moment donné, même avec des soins médicaux.

Prévention et alimentation

Un patient avec APS doit prendre toutes les mesures possibles pour abaisser le risque de développer des caillots sanguins.

Ceci comprend:

• Ne pas fumer
• Maintenir un poids corporel sain
• Restant physiquement actif

Il est important de suivre une alimentation saine avec beaucoup de fruits et de légumes et de faible teneur en matières grasses et de sucre. La APS Foundation of American conseille aux personnes atteintes d'APS:

• Maintenir le même régime qu'avant le diagnostic, sauf indication contraire du médecin
• Évitez les régimes "bingeing" et crash
• Limiter la consommation d'aliments riches en vitamine K à une portion par jour, par exemple, une tasse de crème ou une demi-tasse d'épinards cuits, de nouilles, d'écorce de concombre, de brocoli, de choux de Bruxelles, d'écrevisseau vert, de chou et de moutarde légumes verts.
• Évitez le persil, le chou, les algues et le thé vert

Les personnes qui utilisent la warfarine doivent maintenir une consommation stable de vitamine K. Les patients ne devraient pas apporter de modifications alimentaires ou utiliser des suppléments de nouveaux médicaments sans avoir préalablement consulté leur médecin.

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