Myasthénie gravis: ce que vous devez savoir


Myasthénie gravis: ce que vous devez savoir

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire relativement rare dans laquelle les muscles volontaires se fatiguent facilement et sont faibles parce qu'il existe un problème avec la façon dont les nerfs stimulent la contraction des muscles. C'est un trouble auto-immune.

«Myasthenia Gravis» signifie littéralement «faiblesse musculaire grave», mais de nombreux cas sont doux et l'espérance de vie est normale.

Les muscles autour des yeux ont tendance à être affectés en premier, ce qui provoque une baisse des paupières. Les patients peuvent subir une double vision, une faiblesse des bras et des jambes, et des difficultés à mâcher, à avaler, à parler et à respirer. Les muscles involontaires, tels que les muscles cardiaques, ne sont pas affectés.

Les symptômes aggravent souvent l'activité physique et s'améliorent après le repos ou la bonne nuit de sommeil. Il n'y a pas de remède, mais le traitement peut soulager et même supprimer les symptômes.

La condition affecte 14 à 20 personnes sur 100 000 aux États-Unis ou entre 36 000 et 60 000 personnes. Cela peut arriver à n'importe quel âge, mais il est plus susceptible d'affecter les femmes avant l'âge de 40 ans et les hommes après l'âge de 60 ans.

Signes et symptômes

Avec la myasthénie grave, les membres peuvent affaiblir.

Les symptômes de la myasthénie grave (MG) varient considérablement. Chez certaines personnes, seuls les muscles de l'œil seront affectés, tandis que dans d'autres, cela peut avoir un impact sur de nombreux muscles, y compris ceux qui contrôlent la respiration.

Le symptôme le plus répandu est la fatigue.

En tombant dans une ou les deux paupières, la double vision, ou les deux, sont un signe précoce chez 2 patients sur 3. Cela peut causer des problèmes de vision, et il est connu sous le nom de myasthénie grave Grave.

Chez 1 patient sur 6, les muscles de la gorge et du visage sont les premiers à être affectés.

Ils peuvent avoir des problèmes avec:

  • Parlant: le discours peut devenir doux ou nasal.
  • Ingestion: la personne peut étouffer facilement, et manger, boire et avaler des pilules devient plus difficile. Lorsque la personne boit, des liquides peuvent sortir du nez.
  • Masticité: les muscles utilisés pour mâcher peuvent s'affaiblir pendant un repas, surtout si la nourriture est dure ou mâchée, comme un steak.
  • Expressions faciales: un sourire différent ou inhabituel peut se développer si certains muscles du visage sont affectés.

La faiblesse des membres est le premier signe chez 10% des patients. Les muscles des bras et des jambes peuvent s'affaiblir, ce qui affecte des activités telles que le levage ou la marche.

Lorsque les muscles des membres sont impliqués, d'autres muscles ont également tendance à être affectés, tels que la gorge, les yeux ou le visage.

Les symptômes deviennent progressivement pires pendant les périodes d'activité, mais ils s'améliorent après le repos.

Qu'est-ce qu'une crise myasthénique?

Une crise myasthénique est lorsque les muscles respiratoires deviennent paralysés.

Le patient a besoin d'une ventilation assistée pour rester en vie.

Si un patient a déjà des muscles respiratoires affaiblis, une crise myasthénique peut être déclenchée par une infection, une fièvre, une réaction indésirable à certains médicaments ou un stress émotionnel.

Causes

MG est un trouble auto-immune. Un trouble auto-immune se développe lorsque le système immunitaire d'une personne attaque ses propres tissus corporels.

Le système immunitaire est conçu pour détecter et détruire les envahisseurs indésirables, tels que les bactéries, les toxines ou les virus. Chez une personne atteinte d'une maladie auto-immune, les anticorps circulent dans le sang et attaquent des cellules et des tissus sains par erreur.

Dans le cas de MG, les anticorps bloquent ou détruisent les cellules réceptrices musculaires, ce qui entraîne moins de fibres musculaires disponibles. En conséquence, les muscles ne peuvent pas se contracter correctement et ils se fatiguent facilement et sont faibles.

Exactement pourquoi cela se produit est inconnu, mais la glande thymique, située dans la partie supérieure de la poitrine sous le sternum, semble jouer un rôle clé.

La glande thymique est grande pendant la petite enfance et continue de croître jusqu'à la puberté. Après cela, il devient plus petit et finit par être remplacé par de la graisse. Un nombre important de patients adultes atteints de MG ont une glande thymique anormalement grande, et environ 1 patient sur 10 avec MG ont une tumeur bénigne dans la glande thymique.

Certains médicaments ou virus peuvent déclencher l'apparition de MG. Les médicaments susceptibles de provoquer une aggravation des symptômes chez les patients sensibles comprennent les bêta-bloquants, les inhibiteurs des canaux calciques, la quinine et certains antibiotiques.

Les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle.

Les symptômes peuvent également s'aggraver avec un stress émotionnel ou mental, une maladie, une fatigue ou une forte fièvre.

La myasthénie néonatale affecte les nouveau-nés, si elles acquièrent des anticorps d'une mère ayant une MG. Les symptômes disparaissent habituellement entre 2 et 3 mois, et MG chez les nourrissons et les enfants est rare.

Diagnostic

Un médecin peut soupçonner MG si un patient a des paupières tombantes, mais pas de problème, et si elles sont sujettes à une faiblesse musculaire qui s'améliore après le repos.

Les muscles tombants autour de l'œil peuvent conduire à une double vision.

Cependant, le diagnostic peut être difficile car MG partage les symptômes avec d'autres conditions. Un neurologue peut avoir besoin de confirmer le diagnostic.

Les personnes dont les muscles sont faibles à cause de MG réagissent bien lorsque de la glace est appliquée sur la zone affectée. Certains médecins l'essaient initialement car ils recueillent des données pour les aider à faire un diagnostic.

Un certain nombre de tests de diagnostic seront probablement commandés.

Un test d'édrophonium consiste à injecter une substance dans une veine et à surveiller la réaction du patient. La faiblesse musculaire peut être temporairement soulagée.

Les tests sanguins peuvent identifier certains anticorps.

La stimulation nerveuse répétitive consiste à attacher des électrodes à la peau sur les muscles affectés et à envoyer de petites impulsions électriques à travers les électrodes pour mesurer à quel point les nerfs transmettent le signal au muscle. Si une personne a une MG, les signaux seront plus faibles lorsque les pneus musculaires.

L'électromyographie à une seule fibre (EMG) mesure l'activité électrique qui circule entre le cerveau et le muscle. Il implique l'insertion d'une électrode de fil très fine dans la peau, dans le muscle.

Des tests d'imagerie tels qu'une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie ou une IRM peuvent être utilisés pour éliminer d'autres conditions.

Un test de fonction pulmonaire, ou une spirométrie, évalue à quel point le patient peut respirer en mesurant la quantité maximale d'air qu'une personne peut expulser des poumons après avoir respiré profondément.

Effectué régulièrement, ce test peut aider à surveiller toute dégradation progressive de la faiblesse musculaire dans les poumons. Ceci est particulièrement important pour les patients souffrant de symptômes sévères, pour éviter de graves problèmes respiratoires.

La biopsie musculaire peut être effectuée pour éliminer une autre condition musculaire.

Traitement et complications

Il n'y a pas de remède contre la myasthénie grave, mais le traitement par des immunosuppresseurs ou des inhibiteurs de la cholinestérase peut aider à contrôler les symptômes.

Beaucoup de patients trouvent que, avec un traitement et un sommeil et un repos adéquats, ils peuvent continuer leur routine normale.

Les médicaments incluent:

  • Inhibiteurs de la cholinestérase: ceux-ci améliorent la communication entre les nerfs et les muscles, et sont efficaces chez les patients présentant des symptômes légers de MG.
  • Les stéroïdes, tels que la prednisolone, ou les immunosuppresseurs, tels que l'azathioprine, peuvent altérer le système immunitaire du corps afin qu'il produise moins d'anticorps qui causent la MG.

Il faut généralement environ 4 semaines pour que les stéroïdes prennent effet. L'azathioprine peut prendre de 3 à 6 mois, mais elle entraîne une réduction significative ou une suppression complète des symptômes.

Dans le cas d'une tumeur, la glande thymique peut être enlevée chirurgicalement chez une thymectomie.

Pour les patients atteints de symptômes graves ou mortels, la plasmaphérèse et le traitement immunoglobuline peuvent être administrés à l'hôpital.

La plasmatéphèse implique d'épuiser le corps du plasma sanguin sans épuiser le corps de ses cellules sanguines, afin d'éliminer les anticorps indésirables.

Le traitement par l'immunoglobuline par voie intraveineuse consiste à injecter au patient des anticorps normaux qui modifient la manière dont le système immunitaire agit.

Ces traitements sont efficaces, et ils fonctionnent rapidement, mais les avantages ne durent que quelques semaines, donc c'est un traitement à court terme.

Complications

Dans une crise myasthénique, les muscles respiratoires deviennent si faibles que le patient ne peut pas respirer correctement.

Cette complication potentiellement mortelle nécessite un traitement d'urgence avec une assistance respiratoire mécanique. Les traitements par plasma et par immunoglobulines peuvent aider.

Les personnes atteintes d'une maladie auto-immune sont souvent sensibles à une autre. Une personne atteinte de MG peut avoir une deuxième condition auto-immune.

Les autres conditions comprennent:

  • Les problèmes de thyroïde, comme une thyroïde hyperactive ou sous-active. La glande thyroïde est une petite glande à l'avant du cou qui sécrète des hormones qui régulent le métabolisme.
  • Lupus, une maladie auto-immune qui peut entraîner une inflammation, un gonflement et des dommages aux articulations, à la peau, aux reins, au sang, au cœur et aux poumons.
  • L'arthrite rhumatoïde, une maladie chronique progressive et invalidante qui provoque une inflammation et une douleur dans les articulations, le tissu autour des articulations et d'autres organes du corps humain.

Des études sont en cours pour trouver des traitements plus efficaces pour la MG. La transplantation de cellules souches pourrait éventuellement être une option.

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