Syndrome de pancoast: tumeurs, symptômes et traitement
Le syndrome de Pancoast est le terme donné à l'ensemble unique des symptômes qui accompagnent une tumeur de Pancoast - un type de cancer du poumon.
Les tumeurs Pancoast sont un type de cancer des cellules non petites qui représente moins de 5 pour cent de tous les cancers du poumon. Ils sont nommés d'après le radiologue américain qui les a découverts en 1932 - Dr. Henry Pancoast.
Quelles sont les tumeurs de Pancoast?
Les tumeurs de Pancoast se réfèrent à l'endroit où le cancer se situe dans l'espace pulmonaire. Alors que la plupart des cancers se développent plus bas dans les poumons, les tumeurs Pancoast se développent au sommet des deux poumons.
Un tuteur Pancoast est situé au sommet des poumons. Le "P" dans l'image indique la tumeur.
Crédit d'image: Jmarchn.
En raison de ce positionnement, ils entrent dans des tissus adjacents. Les structures généralement touchées comprennent:
- vaisseaux lymphatiques
- nerfs
- Côtes adjacentes
- La région située entre les poumons
- Les petits os de la colonne vertébrale
Facteurs de risque
Les facteurs de risque du syndrome de Pancoast sont semblables à ceux des autres cancers du poumon et comprennent:
- Fumer du tabac
- Être exposé à la fumée de tabac de seconde main
- Être en contact à long terme avec l'amiante et le radon
- Être exposé à des éléments industriels tels que l'or et le nickel
Bien que le syndrome de Pancoast soit classiquement associé au cancer du poumon, dans de rares cas, il peut résulter d'autres conditions. Ces conditions comprennent:
- cancer du sein
- Tumeurs desmoïdes
- Carcinome adénoïde kystique
- cancer de la thyroïde
- Certaines infections bactériennes et fongiques
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Pancoast diffèrent des symptômes qui accompagnent le cancer dans d'autres parties du poumon. En fait, les tumeurs de Pancoast causent rarement la toux ou l'essoufflement qui sont généralement associés au cancer du poumon.
Les symptômes du syndrome de Pancoast peuvent inclure une faiblesse des mains et des douleurs dans l'épaule et l'épaule.
Au lieu de cela, en plus des symptômes généraux du cancer, comme la fatigue et la perte de poids, la tumeur Pancoast peut entraîner une pression sur les nerfs dans la partie supérieure de la poitrine, du cou, du visage et des bras. Cette pression peut conduire à des symptômes spécifiques tels que:
- Douleur dans l'épaule et l'omoplate
- Douleur dans le bras, le coude ou l'aisselle
- Faiblesse de la main
- Douleur ou picotement dans la main et les doigts
La douleur associée est sévère et constante. La perte ou la diminution de la main et du bras peuvent également se produire.
Syndrome de Horner
Le syndrome de Horner est un autre type de syndrome associé aux tumeurs de Pancoast. C'est une combinaison de signes et de symptômes qui sont causés par des dommages ou des perturbations de certains nerfs.
Le syndrome de Horner n'a généralement qu'un seul côté de la face et peut provoquer:
- Une petite pupille, entraînant une différence de taille évidente entre les pupilles des deux yeux
- Baisse de la paupière supérieure
- Élévation de la paupière inférieure
- Rinçage d'un côté du visage
- Manque de sueur d'un côté du visage
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Pancoast et des tumeurs de Pancoast peut être retardé car les symptômes ne sont pas typiques du cancer du poumon. Souvent, les gens voient un neurologue ou un chirurgien orthopédique avant de consulter un oncologue.
Les tumeurs Pancoast sont diagnostiquées en utilisant:
- Rayons X : Cela peut révéler des tissus anormaux au sommet du poumon, et peut montrer si la tumeur a envahi les côtes ou les vertèbres. Cependant, dans les premiers stades, les tumeurs Pancoast sont difficiles à voir sur un film de rayons X en raison de l'ombre.
- Scanner : Cela peut indiquer si la tumeur est entrée dans la paroi thoracique, la colonne vertébrale, les vaisseaux sanguins, les nerfs, la trachée, les conduites alimentaires ou la région entre les poumons.
- IRM : Une IRM est généralement plus précise qu'une tomodensitométrie pour déceler dans quelle mesure une tumeur a envahi d'autres structures. Il est souvent utilisé à côté d'une tomodensitométrie, car le CT peut être plus efficace pour examiner la région entre les poumons.
- Bronchoscopie : Ce test vérifie les voies aériennes du poumon.
- Biopsie tissulaire : Cela implique de supprimer certaines cellules tumorales pour examen. La procédure peut être une biopsie thoracique ouverte ou une aiguille dans la peau.
- Autres tests : Cela peut être nécessaire pour vérifier la propagation du cancer dans d'autres régions du corps, comme le cerveau ou les os. Les exemples incluent une IRM du cerveau, des analyses osseuses, des analyses de PET et une médiastinoscopie pour vérifier la zone entre les poumons.
Une combinaison de rayons X, de balayage et de biopsie est habituellement effectuée pour confirmer le diagnostic de la tumeur et pour évaluer avec précision le stade de la tumeur de Pancoast.
Mise en scène
Sur la base du système de mise en scène TNM (tumeur, noeuds, métastases), les tumeurs Pancoast sont toujours classées comme des tumeurs T3 ou T4.
La majorité des tumeurs de Pancoast sont considérées comme des tumeurs T3 parce qu'elles n'invitent que la paroi thoracique ou la chaîne des nerfs qui coule du cou vers le bas de la colonne vertébrale.
Le reste des tumeurs Pancoast sont considérés comme des tumeurs T4. Ces tumeurs envahissent la colonne vertébrale, les nerfs s'étendent du cou vers les membres supérieurs, ou des structures faites de vaisseaux sanguins.
Quand voir un médecin
Il est important pour les personnes de consulter un médecin si elles développent l'un des symptômes du syndrome de Pancoast ou d'autres symptômes associés au cancer du poumon, comme la toux ou l'essoufflement.
Les tumeurs de Pancoast sont rares et pour assurer un diagnostic rapide et précis, les gens souhaitent consulter un médecin compétent dans le domaine du cancer du poumon et du syndrome de Pancoast.
Traitement
Le traitement le plus efficace pour une tumeur de Pancoast peut être une combinaison de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie.
Le traitement d'une tumeur de Pancoast dépend de la santé globale de la personne qui l'a, de la taille de la tumeur et des zones qu'elle affecte. Le traitement peut viser à réduire les symptômes ou à éliminer le cancer.
Les principaux traitements offerts sont les suivants:
- chimiothérapie
- Radiothérapie
- chirurgie
L'approche la plus efficace est généralement celle qui combine ces trois traitements. Par exemple, les personnes atteintes du syndrome de Pancoast précoce qui sont généralement en bonne santé et qui ont une croissance tumorale limitée peuvent recevoir une combinaison de radiations et de chimiothérapie, suivies d'une chirurgie et d'une chimiothérapie post-opératoire.
D'autres traitements pouvant être proposés comprennent:
- Thérapies ciblées: dans certains cas, des traitements sont disponibles qui visent sélectivement l'activité des cellules cancéreuses. Cela entraîne moins de dommages aux cellules saines, et les personnes qui ont ce type de traitement ont généralement moins d'effets secondaires.
- Soulagement des symptômes: les médicaments contre la douleur peuvent aider à gérer les symptômes, tandis que les stéroïdes peuvent être prescrits pour réduire la pression nerveuse.
Chirurgie
La chirurgie sur les tumeurs de Pancoast doit toujours être effectuée par un chirurgien spécialisé en raison des difficultés qui peuvent être rencontrées. Une telle chirurgie peut impliquer l'élimination de l'ensemble du poumon, des tissus voisins affectés ou des côtes supérieures.
Dans certaines situations, l'élimination d'une artère majeure peut être nécessaire. Si tel est le cas, il sera remplacé par un tube artificiel pour maintenir l'approvisionnement en sang.
La prévention
La mesure préventive la plus importante qui peut être prise pour réduire le risque de développer un cancer du poumon consiste à cesser de fumer. Éviter l'exposition à la fumée secondaire et aux matériaux, comme l'amiante et le radon, réduit également les risques.
Le dépistage est une autre étape qui peut être prise pour attraper le cancer à ses débuts et prévenir sa progression.
Les personnes ayant des antécédents familiaux de cancer du poumon, les personnes de plus de 55 ans, les fumeurs et les anciens fumeurs pourraient souhaiter discuter des options de dépistage du cancer du poumon avec leur médecin.
Perspective
Les taux de survie de la tumeur de Pancoast ont augmenté au cours des dernières décennies, et ils ont maintenant une meilleure vision que les tumeurs cancéreuses situées plus bas dans les poumons.
Après traitement par chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie, le taux de survie à 2 ans est de 55 à 70%. Le taux de survie à 5 ans chez ceux dont la chirurgie permet l'élimination complète des cellules cancéreuses est de 54 à 77 pour cent. La survie est meilleure pour les tumeurs T3 que T4.
La chirurgie des tumeurs de Pancoast est associée à un taux de mortalité de 5 pour cent alors que le taux de complication est de 7 à 30 pour cent.
Les principaux facteurs associés à une vision plus pauvre chez ceux qui subissent un traitement sont la présence du syndrome de Horner et l'élimination incomplète des cellules tumorales.
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