La maladie de Paget est le deuxième type de maladie osseuse le plus courant, après l'ostéoporose.

L'os est un tissu actif. Il est constamment remplacé, à mesure que de nouveaux os se forment et que l'os ancien est absorbé.

Ce processus est connu sous le nom de remodelage osseux. La maladie de Paget est un trouble du remodelage osseux.

Le remodelage osseux se produit normalement sans problème, mais si le processus ne va pas, des os anormaux peuvent en résulter.

Dans la maladie de Paget, un nouvel os est placé là où il n'est pas nécessaire, et l'os ancien est enlevé où il est nécessaire. C'est ce qu'on appelle la dysrégulation, et elle peut fausser la structure squelettique normale.

La rupture excessive et la formation de tissu osseux qui se produisent avec la maladie de Paget peuvent causer des os faibles, des douleurs osseuses, des arthrites, des déformations et des fractures. Beaucoup de personnes atteintes de la maladie de Paget ne se rendent pas compte qu'elles l'ont, car les symptômes sont doux ou non détectables.

Si une personne atteinte de la maladie de Paget fractures un os, il peut prendre beaucoup de temps à guérir, en raison des anomalies du renouvellement osseux.

Quelle est la fréquence de la maladie de Paget?

Dans la maladie de Paget, la panne et la réforme des os ne fonctionnent plus correctement.

La maladie de Paget est plus fréquente chez certaines populations. Les personnes vivant au Royaume-Uni, en Europe occidentale et aux États-Unis sont plus susceptibles de l'avoir, mais il est très rare en Scandinavie, en Chine et en Inde.

La maladie de Paget est généralement diagnostiquée chez les personnes de plus de 40 ans. Le risque augmente avec l'âge. Cela affecte les hommes un peu plus que les femmes. Pour chacune des deux femmes qui l'ont, il y a trois hommes.

Au Royaume-Uni, elle affecte 8 pour cent des hommes et 5 pour cent des femmes à l'âge de 80 ans.

Les cas de la maladie de Paget sont généralement modérés et la plupart des patients reçoivent un diagnostic à la suite d'une radiographie pour une raison non liée.

Quelles sont les causes de la maladie de Paget?

La cause de la maladie de Paget n'est pas entièrement connue.

Il semble y avoir une connexion familiale. Selon l'American College of Rheumatology, dans 30 pour cent des cas, plus d'un membre de la famille a la condition.

Une autre hypothèse est qu'elle provient, en partie, du virus de la rougeole, contractée pendant l'enfance.

Une particule de virus, connue sous le nom de nucléocapside de paramyxovirus, a été identifiée à l'intérieur des cellules osseuses de certains patients atteints de la maladie de Paget. La rougeole est un paramyxovirus. Cette particule de virus n'est pas trouvée dans l'os normal. Cependant, une connexion claire entre le virus et la maladie de Paget n'a pas encore été confirmée.

Cependant, on sait que le virus peut s'endormir pendant des années avant de réactiver et d'attaquer les cellules ostéoclastes, ce qui leur fait mal fonctionner.

Il est prouvé que le nombre de personnes atteintes de la maladie de Paget est en train de tomber. Si le trouble n'était causé que par des mutations génétiques, le nombre de nouveaux cas restait relativement stable ou augmenterait. Cela suggère que les facteurs environnementaux peuvent jouer un rôle.

La baisse du nombre de cas de maladie de Paget pourrait concerner une baisse du nombre d'infections à la rougeole, en raison des programmes de vaccination contre la rougeole.

Quels sont les symptômes de la maladie de Paget?

Beaucoup de patients ne savent pas qu'ils ont la maladie de Paget, parce qu'ils n'ont pas de symptômes, ou parce que les symptômes sont confondus avec ceux de l'arthrite ou d'autres troubles.

La maladie de Paget de l'os affecte principalement les os longs, et elle peut causer des douleurs osseuses.

Lorsque les gens éprouvent des symptômes, les plus courants concernent la douleur osseuse ou articulaire. Ils peuvent également avoir un gonflement des articulations, de la tendresse ou de la rougeur, sur les zones touchées.

Certaines personnes savent seulement qu'elles ont la maladie de Paget lorsqu'elles subissent une fracture dans un os affaibli.

Les os les plus fréquents atteints de la maladie de Paget sont le bassin, la colonne vertébrale, le crâne, le fémur ou l'os de la cochenille, le tibia ou l'os de la courbure.

Beaucoup de nerfs majeurs dans le corps traversent ou à côté des os, de sorte qu'une croissance osseuse anormale peut provoquer un os à comprimer, "pincer" ou endommager un nerf.

D'autres complications incluent des problèmes d'arthrite et d'audition.

Diagnostic de la maladie de Paget

La maladie de Paget est diagnostiquée par un examen physique, des radiographies et des études de laboratoire.

L'examen physique peut présenter des anomalies de la forme squelettique ou des déformations osseuses.

Les radiographies peuvent révéler des anomalies du renouvellement osseux, y compris des zones de dépôts osseux accrus et diminués.

Les études de laboratoire montrent un niveau accru de phosphatase alcaline, un sous-produit de la formation osseuse. Les niveaux de calcium dans le corps sont habituellement normaux.

Traitement de la maladie de Paget

Le traitement peut contrôler la maladie de Paget et diminuer les symptômes, mais il n'y a pas de remède.

Tous les patients atteints de la maladie de Paget n'ont pas besoin de traitement, mais s'il existe des symptômes, ou si les tests de laboratoire démontrent que le traitement est nécessaire, la première ligne de traitement sera normalement des bisphosphonates. La vitamine D et le calcium sont donnés au supplément.

Les bisphosphonates aideront à réduire la dégradation des os désordonnés. Les patients qui reçoivent des bisphosphonates doivent également maintenir des taux adéquats de vitamine D et de calcium.

L'Institut de médecine de l'Académie nationale des sciences recommande que, pour maintenir les os sains, toutes les femmes de 50 ans et plus et les hommes âgés de 70 ans et plus devraient consommer 1 200 mg de calcium et au moins 600 UI (unités internationales) de vitamine D a journée. À partir de 70 ans, ils recommandent d'augmenter l'apport de vitamine D à 800 UI par jour.

L'exposition au soleil est également recommandée pour permettre la synthèse de la vitamine D.

Les bisphosphonates oraux et le calcium doivent être pris au moins 2 heures d'intervalle, car le calcium peut réduire l'absorption du bisphosphonate.

Les bisphosphonates et le calcium peuvent protéger les faibles parties de l'os qui causent une déformation et présentent un risque élevé de fractures.

Si un patient a déjà eu des calculs rénaux, ils devraient parler à leur médecin avant d'augmenter leur consommation de calcium et de vitamine D.

Chirurgie de la maladie de Paget

Une chirurgie peut être nécessaire s'il existe une déformation osseuse significative ou une rupture dans l'os.

Les fractures sont les plus fréquentes dans le fémur, l'os de la cuisse et le tibia, ou l'os de la courbure.

Ils sont habituellement traités avec une tige intramédullaire. C'est une tige qui est insérée dans la cavité de la moelle au centre de l'os.

Une autre opération courante chez les patients atteints de la maladie de Paget est une ostéotomie. Dans cette procédure, un calin d'os est retiré pour corriger un mauvais alignement. Il est souvent nécessaire lorsque les os des jambes sont malformes dans les derniers stades de cette maladie.

La perspective de la maladie de Paget est généralement bonne, en particulier si les patients reçoivent un traitement avant que des changements majeurs ne se produisent dans les os affectés.

Prévention de la maladie de Paget

La maladie de Paget est inévitable dans la plupart des cas, mais l'exercice peut aider à maintenir la santé du squelette, éviter le gain de poids et maintenir la mobilité articulaire.

Les personnes atteintes de la maladie devraient parler à leur médecin avant de commencer un programme d'exercice, car ils ne devraient pas mettre plus de stress que nécessaire sur les os affectés.

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