Faible taille: causes, types et traitements


Faible taille: causes, types et traitements

Une faible taille peut courir dans des familles ou peut résulter d'un déficit hormonal ou d'un changement génétique.

Une personne à faible taille, ou une croissance restreinte, ne croît pas autant que les autres personnes du même genre, de l'âge et de l'origine ethnique. La hauteur de la personne est inférieure au 3e percentile.

La faible taille peut être une variante de la croissance normale, ou elle peut indiquer un trouble ou une affection.

Le taux de croissance est un indicateur important de la santé globale. Les enfants qui n'atteignent pas le 5e centile d'ici l'âge de 5 ans sont considérés comme étant petits pour l'âge gestationnel (SGA). Un pédiatre cherchera des signes de «l'échec à prospérer».

L'intervention précoce peut prévenir de nombreux problèmes dans de nombreux cas.

Normalement, à l'âge de 8 ans, la portée d'un bras d'enfant est à peu près égale à celle de sa taille. Si ces mesures ne sont pas proportionnelles, cela peut être un signe de faible taille disproportionnée (DSS), parfois appelé «nanisme».

Voici quelques points importants concernant la faible taille. Plus d'informations détaillées figurent dans l'article principal.

  • Une faible taille peut se produire pour un large éventail de raisons, y compris les petits parents, la malnutrition et les conditions génétiques telles que l'achondroplasie.
  • La faible taille proportionnelle (PSS) est lorsque la personne est petite, mais toutes les parties sont dans les proportions habituelles. Dans une faible taille disproportionnée (DSS), les membres peuvent être petits par rapport au tronc.
  • Si la faible taille résulte d'une déficience en hormone de croissance (GH), le traitement GH peut souvent stimuler la croissance.
  • Certaines personnes peuvent éprouver des complications médicales à long terme, mais l'intelligence n'est généralement pas affectée.

Causes

La croissance dépend d'une gamme complexe de facteurs, y compris le génie génétique, la nutrition et les influences hormonales.

La cause la plus fréquente de la petite taille est d'avoir des parents dont la taille est inférieure à la moyenne, mais environ 5 pour cent des enfants à faible taille ont une condition médicale.

Les conditions qui sous-tendent la petite taille comprennent:

  • Dénutrition, due à une maladie ou à un manque de nutriments
  • Hypothyroïdie, entraînant un manque d'hormone de croissance
  • Une tumeur dans l'hypophyse
  • Maladies des poumons, du cœur, des reins, du foie ou du tractus gastro-intestinal
  • Les conditions qui affectent la production de collagène et d'autres protéines
  • Certaines maladies chroniques, telles que la maladie cœliaque et d'autres troubles inflammatoires

Parfois, une blessure à la tête pendant l'enfance peut entraîner une croissance réduite.

Un manque d'hormone de croissance peut également conduire à un développement sexuel retardé ou absent.

Les maladies rhumatologiques, telles que l'arthrite, sont liées à une faible taille. Cela peut se produire en raison de la maladie, ou en raison du traitement par glucocorticoïdes, qui peut affecter la libération de l'hormone de croissance.

La faible taille disproportionnée (DSS) provient habituellement d'une mutation génétique qui affecte le développement de l'os et du cartilage et nuit à la croissance physique.

Les parents peuvent ne pas avoir une faible taille, mais ils peuvent transmettre une condition qui est liée au DSS, comme l'achondroplasie, la maladie des mucopolysaccharides et la dysplasie du spondylloepiphysaire (SED).

Les types

Il existe différents types et causes de faible taille, ou une croissance restreinte, et ils présenteront différemment. Étant donné que la gamme des conditions est si large, la croissance restreinte peut être classée de diverses façons.

Une catégorisation est:

  • Variant de croissance restreinte
  • Proportionnée faible taille (PSS)
  • Une faible taille disproportionnée (DSS)

Chacune de ces catégories comprend un certain nombre de types et de causes de faible taille.

Variant de croissance restreinte

Parfois, une personne est petite mais par ailleurs saine. Cela peut être appelé une variante de croissance restreinte. Cela peut se produire pour des raisons génétiques ou hormonales.

Si les parents sont aussi petits, cela peut s'appeler faible taille familiale (FSS). Si elle provient d'un problème hormonal, c'est un retard constitutionnel dans la croissance et l'adolescence (CDGA).

Les membres et la tête se développent en proportion de la colonne vertébrale, et l'individu est en bonne santé.

La croissance se produit dans tout le corps, de sorte que les jambes, par exemple, sont proportionnelles à la colonne vertébrale.

Dans la plupart des cas, les parents de l'individu sont aussi petits, mais parfois une petite taille se produit car le corps ne produit pas suffisamment d'hormone de croissance (GH) ou le corps ne traite pas correctement l'hormone de croissance. C'est ce qu'on appelle l'insensibilité à la GH. L'hypothyrodisme peut conduire à une faible production d'hormones.

Le traitement hormonal de croissance pendant l'enfance peut aider.

Proportionnée faible taille (PSS)

Parfois, la croissance globale est restreinte, mais le corps de la personne est en proportion et l'individu a un problème de santé apparenté. Ceci est connu sous le nom de faible taille proportionnelle (PSS).

Si l'individu est lourd pour sa taille, cela peut suggérer un problème hormonal. Le problème pourrait être l'hypothyroïdie, l'excès de production de glucorticoïdes, ou trop peu de GH.

Une personne qui est petite et dont le poids est faible pour sa taille peut avoir une malnutrition, ou peut-être avoir un trouble qui entraîne une malabsorption.

Quelle que soit la raison sous-jacente, si elle affecte la croissance globale, elle peut avoir un impact sur le développement dans au moins un système du corps, donc un traitement est nécessaire.

Pendant l'âge adulte, une personne avec ce type de croissance restreinte est plus susceptible d'avoir l'expérience:

  • Ostéoporose
  • Problèmes cardiovasculaires
  • Force musculaire réduite

Rarement, il peut y avoir des problèmes cognitifs ou des problèmes de réflexion. Cela dépend de la cause de la petite taille.

Une faible taille disproportionnée (DSS)

La faible taille disproportionnée (DSS) est liée à une mutation génétique. Les parents ont généralement une taille moyenne. Comme pour d'autres types de taille courte, une gamme de causes sous-jacentes est possible.

Une faible taille disproportionnée peut résulter d'un état génétique.

Un individu avec DSS sera petit en hauteur, et ils auront d'autres caractéristiques physiques inhabituelles. Ceux-ci peuvent être visibles à la naissance, ou ils peuvent se développer à temps au fur et à mesure que le nourrisson se développe.

La plupart des individus auront un tronc de taille moyenne et des membres courts, mais certaines personnes peuvent avoir un tronc très court et raccourcir, mais des membres de grande taille disproportionnés. La taille de la tête peut être disproportionnée.

Il est peu probable que l'intelligence ou les capacités cognitives soient affectées, à moins que la personne ne soit hydrocéphale ou trop fluide autour du cerveau.

L'achondroplasie sous-tend environ 70 pour cent des cas de DSS. Cela affecte environ 1 sur 15 000 à 1 sur 40 000 personnes.

Les fonctionnalités incluent:

  • Un coffre de taille moyenne
  • Les membres courts, surtout les bras et les jambes
  • Doigts courts, éventuellement avec un large espace entre les doigts du milieu et de l'anneau
  • Mobilité limitée dans les coudes
  • Une grande tête avec un front proéminent et un pont aplati du nez
  • Jambes courbées
  • Lordose, un développement progressif d'un bas du bas balancé
  • Hauteur adulte moyenne de 4 pieds, ou 122 cm

L'hypochondroplasie est une forme légère d'achondroplasie. Il peut être difficile de différencier la faible taille familiale et l'achondroplasie.

L'achondroplasie et l'hypochondroplasie résultent d'une mutation génétique.

Les conditions génétiques, telles que le syndrome de Turner, le syndrome de Down ou le syndrome de Prader Willi, sont également liées au DSS.

Diagnostic

Certains types de taille faible peuvent être diagnostiqués à la naissance. Dans d'autres cas, les visites de routine chez un pédiatre devraient révéler un schéma de croissance anormal.

Le médecin enregistrera la circonférence de la tête, la hauteur et le poids de l'enfant.

Si le médecin soupçonne une croissance restreinte, il effectuera un examen physique, examinera les antécédents médicaux et familiaux de l'enfant et pourrait éventuellement effectuer des tests.

Ceux-ci peuvent inclure:

Une radiographie, pour évaluer les problèmes de développement osseux

Un test de tolérance à l'insuline, pour vérifier une déficience du facteur de croissance 1 de l'hormone de croissance (IGF-1).

Dans ce test, l'insuline est injectée dans une veine, ce qui provoque une baisse des taux de glycémie. Normalement, cela déclencherait la glande pituitaire pour libérer l'hormone de croissance (GH). Si les taux de GH sont inférieurs à la normale, il peut y avoir une déficience en GH.

D'autres tests incluent:

  • Un test d'hormone stimulant la thyroïde, pour vérifier l'hypothyroïdie
  • Un nombre sanguin complet, un test d'anémie
  • Tests métaboliques, pour évaluer la fonction hépatique et rénale
  • La sédimentation des érythrocytes et les tests de protéines C-réactives, pour évaluer la maladie inflammatoire de l'intestin
  • Les tests d'urine peuvent vérifier les troubles de la déficience enzymatique
  • Les tests de transglutinase tissulaire et d'immunoglobuline A, pour la maladie cœliaque
  • Les analyses d'imagerie, comme une radiographie du squelette et du crâne ou une IRM, peuvent détecter des problèmes avec l'hypophyse ou l'hypothalamus
  • Les biopsies de la moelle osseuse ou de la peau peuvent aider à confirmer les conditions associées à une faible taille

Traitement

Le traitement dépendra de la cause de la petite taille.

L'hormone de croissance peut traiter certains types de faible taille.

S'il y a des signes de malnutrition, l'enfant peut avoir besoin de suppléments nutritionnels ou d'un traitement pour un trouble intestinal ou d'autres affections qui les empêche d'absorber les nutriments.

Si la croissance est restreinte ou retardée en raison d'un problème hormonal, un traitement GH peut être nécessaire.

Traitement hormonal pédiatrique : Chez les enfants qui produisent trop peu de GH, une injection quotidienne de traitement hormonal peut stimuler la croissance physique plus tard dans la vie. Les médicaments, tels que la somatropine, peuvent éventuellement ajouter 4 pouces, ou 10 centimètres, à la taille adulte.

Traitement des hormones adultes

: Le traitement chez les adultes peut aider à protéger contre les complications, par exemple, les maladies cardiovasculaires et la faible densité minérale osseuse.

La somatropine, également connue sous le nom de GH recombinante, pourrait être recommandée pour les personnes qui:

  • Ont une déficience grave en hormone de croissance
  • Expérience de qualité de vie altérée
  • Reçoivent déjà un traitement pour une autre déficience en hormone hypophysaire

Les patients adultes généralement s'auto-administrent quotidiennement avec une injection.

Les effets indésirables de la somatropine comprennent les maux de tête, les douleurs musculaires, l'œdème ou la rétention des liquides, les problèmes de vue, les douleurs articulaires, les vomissements et les nausées.

Le patient peut recevoir un traitement pour contrôler les affections chroniques, comme les maladies cardiaques, les maladies pulmonaires et l'arthrite.

Traitement pour DSS

Comme le DSS provient souvent d'un trouble génétique, le traitement se concentre principalement sur les complications.

Certains patients avec des jambes très courtes peuvent subir un allongement des jambes. L'os de la jambe est cassé puis fixé dans un cadre spécial. Le cadre est réglé quotidiennement pour allonger l'os.

Cela ne fonctionne pas toujours, cela prend beaucoup de temps, et il y a un risque de complications, y compris:

  • douleur
  • L'os formant mal ou à un taux inapproprié
  • infection
  • Thrombose veineuse profonde (TVP), un caillot sanguin dans une veine

D'autres traitements chirurgicaux possibles incluent:

  • L'utilisation de plaques de croissance, où des agrafes métalliques sont insérées dans les extrémités des os longs où la croissance a lieu, pour aider les os à croître dans la bonne direction
  • L'insertion d'agrafes ou de tiges pour aider la colonne vertébrale à former la bonne forme
  • En augmentant la taille de l'ouverture dans les os de la colonne vertébrale pour réduire la pression sur la moelle épinière

Une surveillance régulière peut réduire le risque de complications.

Complications

Une personne atteinte de DSS peut subir plusieurs complications.

Ceux-ci inclus:

  • L'arthrite plus tard dans la vie
  • Développement de mobilité différée
  • Problèmes dentaires
  • Jambes courbées
  • Problèmes d'oreille et otite moyenne
  • Hydrocéphalie ou trop de liquide dans les cavités cérébrales
  • Hunching of the back
  • Problèmes de membres
  • Balançant le dos
  • Rétrécissement du canal dans la colonne vertébrale inférieure pendant l'âge adulte et autre problème de la colonne vertébrale
  • apnée du sommeil
  • gain de poids
  • Problèmes de parole et de langue

Les individus avec une faible taille proportionnelle (PSS) peuvent avoir des organes mal développés et des complications de grossesse, comme des problèmes respiratoires. La livraison sera normalement effectuée par césarienne.

Perspective

La plupart des personnes de courte taille auront une espérance de vie normale, et 90 pour cent des enfants de moins de 2 ans se rétabliront à l'âge adulte.

Les 10 p. 100 qui ne rattrapent pas sont susceptibles d'avoir une maladie telle que l'alcool au fœtus, le syndrome de Prader-Willi ou le syndrome de Down.

Une personne souffrant d'achondroplasie peut également s'attendre à une durée de vie normale

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Cependant, certaines conditions graves qui sont liées à certains cas de faible taille peuvent être fatales.

Dr. Rachid HATIMI :Grossesse Extra-utérine : Symptômes et Traitements : الدكتور رشيد حتيمي (Médical Et Professionnel Video 2021).

Section Des Questions Sur La Médecine: Pratique médicale