La maladie de Behcet, également connue sous le nom de syndrome de Behcet, est un trouble à long terme auto-inflammatoire qui affecte les vaisseaux sanguins du corps.

Ces tubes, comme les artères et les veines, portent le sang autour du corps.

La maladie de Behcet provoque de nombreux symptômes différents, y compris les plaies buccales, les plaies génitales et cutanées, l'inflammation des yeux, l'arthrite et l'inflammation de l'intestin, du cerveau et de la moelle épinière.

Voici quelques points clés sur la maladie de Behcet. Plus d'informations détaillées et de soutien sont dans l'article principal.

• La maladie de Behcet est un état rare qui est le plus souvent observé en Turquie. Cependant, il est maintenant diagnostiqué avec précision et signalé dans d'autres pays à travers le monde.
• Selon l'American Behcet's Disease Association, la prévalence de la maladie de Behcet en Turquie atteint 400 cas pour 100 000 personnes
• En comparaison, la prévalence de la maladie de Behcet aux États-Unis est de 1 cas pour 170 000 personnes
• La condition n'est pas contagieuse et ne peut se propager d'une personne à l'autre
• La maladie de Behcet affecte tous les autres et les symptômes peuvent s'intensifier et s'affaiblir sur une période de plusieurs semaines ou plus.

Causes de la maladie de Behcet

Bien que la cause exacte de la maladie de Behcet soit inconnue, certains groupes de personnes courent un risque plus élevé de développer la maladie que d'autres.

Bien que tous les âges et les sexes courent le risque de développer la maladie de Behcet, les personnes sont les plus touchées dans leurs années 20 et 30. Les hommes présentent généralement des symptômes plus sévères que les femmes.

L'ethnicité et la situation géographique peuvent jouer un rôle dans la mesure dans laquelle une personne doit développer la maladie de Behcet. La condition est plus fréquente chez les hommes du Moyen-Orient et d'Asie, et des femmes des États-Unis, d'autres pays occidentaux, du Japon et de la Corée.

Il peut y avoir un élément génétique ou héréditaire de la maladie. La maladie de Behcet pourrait également être liée à des bactéries, des virus ou des facteurs environnementaux. Cependant, d'autres recherches sont nécessaires avant que ces suggestions puissent être confirmées.

Symptômes de la maladie de Behcet

La maladie de Behcet affecte tout le monde de manière différente. Les personnes atteintes de la maladie peuvent éprouver des éruptions de symptômes, dans lesquelles les symptômes s'effondrent et diminuent pendant une période de semaines ou plus. Les symptômes de la maladie de Behcet peuvent également disparaître sans traitement.

La condition provoque une large gamme de symptômes affectant différentes zones du corps. Ces symptômes sont les suivants.

Les plaies de la bouche sont l'un des symptômes les plus courants de la maladie de Behcet.

Les ulcères buccaux

Typiquement, les plaies douloureuses dans la bouche sont le premier symptôme de la maladie de Behcet. La maladie peut provoquer une seule ulcère ou plus d'une douleur.

Ces plaies peuvent partir de n'importe où dans la bouche. Les zones spécifiques incluent la langue, les lèvres, les gencives, les amygdales, la doublure des joues, le toit de la bouche et l'arrière de la gorge.

Les plaies bucco-dentaires causées par la maladie de Behcet peuvent être:

• Douloureux
• Sombre ou profond
• Rond ou ovale
• Base blanche ou jaune avec un halo rouge entourant la douleur
• Échelle de 1 à 20 millimètres

Les plaies dans la bouche disparaissent souvent dans les 10 à 20 jours avec des cicatrices occasionnelles.

Selles génitales

Selon l'Institut national de l'arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées, plus de la moitié des personnes atteintes de la maladie de Behcet développeront des lésions génitales. Ce chiffre comprend les hommes et les femmes.

Les hommes peuvent avoir des ulcères sur le scrotum et l'arbre ou la tête du pénis. Parfois, ces lésions sont associées à une autre condition appelée épididymite, inflammation des tubes qui portent le sperme. Les femmes peuvent subir des lésions sur la vulve, le vagin et le col de l'utérus

Ces plaies sont généralement présentes comme suit:

• Rouge douloureux, plaies ouvertes
• Peut être grand et profond

Lorsque ces plaies guérissent, les cicatrices affectent souvent la zone.

Ulcères cutanés

Les personnes atteintes de la maladie de Behcet peuvent éprouver des problèmes de peau appelés érythème noueux. Cette réaction inflammatoire de la peau provoque la peau pour développer des nodules rouges et tendre qui sont souvent ulcérés.

Ces lésions peuvent ressembler à des bosses ou des bleus remplis de pus. D'autres lésions associées à la maladie de Behcet comprennent les nodules acnéiformes, la pseudofolliculite et les lésions papulopustulaires.

Problèmes oculaires

Les personnes atteintes de la maladie de Behcet souffrent souvent d'une inflammation de la couche intermédiaire des yeux. Cette condition est connue sous le nom d'uvéite.

L'uvéite antérieure affecte l'avant de l'œil. Les symptômes communs incluent la douleur, la vision floue, la sensibilité à la lumière et la production excessive de larmes. Une couche de pus peut être vue dans l'œil.

L'uvéite postérieure affecte l'arrière de l'œil et la rétine. Les symptômes courants comprennent la vision floue, les flotteurs, la douleur, la rougeur et la sensibilité à la lumière.

Les problèmes d'oeil causés par la maladie de Behcet peuvent entraîner de graves complications si elles ne sont pas traitées, y compris la cécité ou la perte partielle de la vision.

Problèmes vasculaires

L'inflammation des veines et des artères peut entraîner de graves complications telles que des caillots de sang, des anévrismes et des récipients étroits ou bloqués.

Les personnes atteintes de la maladie de Behcet peuvent connaître une affection appelée thrombophlébite, avec des symptômes tels que la rougeur, la douleur, la chaleur et le gonflement d'une extrémité en raison de la présence d'un caillot sanguin. Des murmures de coffre ont également été rapportées.

La maladie de Behcet peut provoquer une inflammation dans les articulations, entraînant une douleur, un gonflement et une raideur.

Arthrite

Une ou plusieurs articulations peuvent être affectées par une inflammation articulaire liée à la maladie de Behcet. La douleur, l'enflure et la raideur disparaissent habituellement au cours de quelques semaines.

Les articulations les plus fréquemment touchées comprennent les genoux, les chevilles, les poignets et les coudes. Certaines personnes touchées par la maladie de Behcet subiront des douleurs lombaires ou des fesses causées par une inflammation d'une articulation dans le bassin.

Aucun dommage articulaire permanent n'est connu avec l'arthrite liée à Behcet.

Les intestins

Parfois, les ulcères peuvent se former n'importe où dans le système digestif de la bouche à l'anus. Les patients atteints dans cette région peuvent éprouver des symptômes tels que le manque d'appétit, les douleurs, les vomissements, la diarrhée et les saignements rectaux.

Une condition rare connue sous le nom de syndrome de Budd-Chiari peut se développer chez certains patients. Dans cette condition, la veine qui porte le sang loin du foie est bloquée.

Problèmes pulmonaires

Bien que rare, les poumons peuvent être affectés par la maladie de Behcet. La maladie peut provoquer des symptômes tels que la toux, l'essoufflement et les anévrismes dans l'artère pulmonaire.

Problèmes du système nerveux central

La maladie de Behcet peut entraîner une inflammation du cerveau et de la tige cérébrale. Cette inflammation peut provoquer des symptômes tels que les maux de tête, la confusion, les accidents vasculaires cérébraux, les changements de personnalité, la désorientation, la fièvre, l'équilibre insuffisant et la perte de mémoire.

Les symptômes que les patients doivent faire rapport à l'équipe soignante incluent:

• Fièvre
• Mal de tête
• Cou rigide
• Difficulté avec la coordination

Ces symptômes peuvent indiquer une inflammation de la tige cérébrale. Les symptômes non traités peuvent entraîner un accident vasculaire cérébral.

Autres symptômes

Dans certains cas, les patients peuvent présenter une maladie cardiaque ou rénale.

En outre, certains patients peuvent développer des ulcères buccaux et génitaux avec un cartilage enflammé, appelé syndrome de MAGIC. Ce symptôme est plus susceptible de se produire chez les patients atteints de la maladie de Behcet et d'un autre trouble rare appelé polychondrite récurrente. Cette condition provoque l'inflammation du cartilage et d'autres tissus conjonctifs dans le corps.

Diagnostic de la maladie de Behcet

Parce qu'il n'y a pas un seul test pour diagnostiquer la maladie de Behcet, les médecins doivent exclure toute condition qui imite la maladie.

Les médecins doivent s'assurer que les symptômes ne sont pas causés par une autre condition avant de pouvoir diagnostiquer la maladie de Behcet.

L'American Behcet's Disease Association explique que les critères cliniques internationaux pour le diagnostic de la maladie de Behcet exigent que certains symptômes soient présents pour qu'un diagnostic soit établi. Un diagnostic nécessite:

• La présence d'ulcères buccaux récurrents au moins trois fois en une seule année

En plus de ce qui précède, au moins deux des critères ci-dessous doivent également être respectés:

• Ulcères génitaux récurrents
• Lésions oculaires confirmées par un examen oculaire
• Lésions cutanées chez les adultes qui ne prennent pas de corticostéroïdes
• Un test positif de test de pommade dans les 24 à 48 heures du test

Un test de dépistage implique qu'un médecin insère une petite aiguille propre dans la peau de l'avant-bras. Un résultat positif est donné si une petite bosse rouge se forme 1 à 2 jours après l'insertion de l'aiguille.

Traitements pour la maladie de Behcet

Une fois qu'une personne a été diagnostiquée avec la maladie de Behcet, son équipe de soins de santé fera des recommandations sur les options de traitement.

Thérapie topique

La thérapie topique est un médicament qui s'applique aux surfaces du corps. La thérapie topique pour la maladie de Behcet peut inclure l'utilisation de la thérapie de soulagement de la douleur, y compris les rinçages de corticostéroïdes, les gels, les gouttes pour les yeux et les onguents. Ces médicaments peuvent inclure d'autres ingrédients pour soulager la douleur.

Des exemples de médicaments incluent l'acétonide de triamcinolone, la bétaméthasone et la dexaméthasone.

Thérapie orale

Parfois, il peut être nécessaire de subir un traitement avec des médicaments qui fonctionnent dans tout le corps. Ces médicaments comprennent:

• La colchicine, un médicament utilisé pour prévenir la goutte
• Corticostéroïdes
• Médicaments pour supprimer le système immunitaire tel que l'azathioprine, la cyclosporine et le cyclophosphamide
• Les médicaments qui changent la façon dont les cellules immunitaires du corps fonctionnent

Des médicaments supplémentaires peuvent être recommandés en fonction des symptômes qui se développent. Les patients sont invités à parler avec leur fournisseur de soins de santé pour discuter des options de traitement.

Les fournisseurs de soins de santé peuvent également recommander des modifications simples du mode de vie telles que l'exercice et le repos.

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